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核上性垂直性眼肌癱瘓

核上性垂直性眼肌癱瘓 容易和什么癥狀混淆

  核上性垂直性眼肌癱瘓需要和下面的疾病相互鑒別。

  1.高雪病嬰兒型:以肝大為主,肌張力亢時(shí),痙攣,無(wú)眼底櫻桃紅斑,淋巴細(xì)胞漿無(wú)空泡,血清酸性磷酸酶升高,骨髓中找到高雪細(xì)胞。

  2.Wolman?。簾o(wú)眼底櫻桃紅斑,X線腹部平片可見(jiàn)雙腎上腺腫大,外形不變,有彌漫性點(diǎn)狀鈣化陰影。淋巴細(xì)胞胞漿有空泡。

  3.GM神經(jīng)節(jié)苷酶脂?、裥停撼錾从腥菝蔡卣?,前額高、鼻梁低、皮膚粗,50%病例有眼底櫻桃紅斑和淋巴細(xì)胞漿有空泡。X線可見(jiàn)多發(fā)性骨發(fā)育不全,特別是椎骨。

  4.Hurler病(粘多糖Ⅰ型):肝脾大,智力差,淋巴細(xì)胞胞漿有空泡,骨髓有泡沫細(xì)胞等似NPD。心臟缺損,多發(fā)性骨發(fā)育不全,無(wú)肺浸潤(rùn)。尿粘多糖排出增多,中性粒細(xì)胞有特殊顆粒。6月后外形,骨骼變化明顯,視力減退,角膜混濁。

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