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尼曼-匹克氏病別名:鞘磷脂沉積病

尼曼-匹克氏病 的檢查:

血液半乳糖 血清總脂 血常規(guī)

1、血象 血紅蛋白正?;蚓哂休p度貧血;脾亢時(shí)顯時(shí)白細(xì)胞減少。單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞常顯示特征空泡,約8~10個(gè),具有診斷價(jià)值。電鏡下這些空泡系充滿(mǎn)類(lèi)脂的溶酶體。血小板數(shù)正常,晚期有脾亢和骨髓明顯侵犯時(shí)間減少。患者白細(xì)胞缺乏神經(jīng)磷脂酶活性。
2、骨髓象 含有典型的尼慢-匹克細(xì)胞,常稱(chēng)泡沫細(xì)胞,核細(xì)胞直徑20~100μm;核較小,圓形或卵圓形,一般為單個(gè),也可有雙核;胞漿豐富,充滿(mǎn)圓滴狀透明小泡,類(lèi)似桑椹狀或泡沫狀。電鏡下顯示小泡周?chē)胁糠帜咏Y(jié)構(gòu)環(huán)繞。用位相顯微鏡對(duì)未染色標(biāo)本作檢查,可顯示細(xì)胞漿內(nèi)呈小泡泡狀,與高雪細(xì)胞不同。在偏光下觀(guān)察,小泡呈雙折射性;在紫外線(xiàn)下熒光呈綠黃爭(zhēng)。生化特點(diǎn)PAS反應(yīng)弱陽(yáng)性,胞漿內(nèi)的小泡壁呈陽(yáng)性,小泡中心陰性;酸性磷酸酶、堿性磷酸酶、蘇丹黑均呈陰性反應(yīng)。
3、血漿膽固醇、總脂可升高,SGPT輕度升高。
4、尿排泄神經(jīng)鞘磷脂明顯增加。
5、肝、脾和淋巴結(jié)活檢均有成堆、成片或彌漫性泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)、神經(jīng)鞘磷脂。
6、X線(xiàn)檢查:無(wú)特征性X線(xiàn)表現(xiàn),在長(zhǎng)期存活病例,由于充脂性組織細(xì)胞在骨骼內(nèi)大量增殖可表現(xiàn)骨質(zhì)疏松、髓腔增寬、骨皮質(zhì)變薄,甚至長(zhǎng)骨可出現(xiàn)局灶性破壞區(qū),但無(wú)骨骼膨大畸形改變。嬰兒期以后肺泡受充脂性組織細(xì)胞浸潤(rùn),肺部可見(jiàn)類(lèi)似組織細(xì)胞增生X癥的表現(xiàn)??傊疅o(wú)特異性,僅提供輔助診斷的依據(jù)。
7、測(cè)定白細(xì)胞或培養(yǎng)的纖維母細(xì)胞鞘磷脂酶活性,各型酶的活性不同。

 

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