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骨間肌和魚際肌萎縮

骨間肌和魚際肌萎縮容易和什么癥狀混淆

　　脊髓性肌萎縮：脊髓性肌萎縮(spinal muscular atrophy，SMA)系指一類由于以脊髓前角細胞為主的變性導致肌無力和肌萎縮的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)報道，故又稱Werdnig-Hoffmann病。根據(jù)起病年齡和病變程度可將本病分為4型：Ⅰ～Ⅲ型稱為兒童型SMA，屬于常染色體隱性遺傳病，其群體發(fā)病率為1/6000～1/10000，是嬰兒期最常見的致死性遺傳病。20～30歲以上起病的SMA，歸為第Ⅳ型，可呈常染色體隱性、顯性和X連鎖隱性等不同遺傳方式，其群體發(fā)病率約為0.32/10000。

　　青年上肢遠端肌萎縮：青年上肢遠端肌萎縮(juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本學者平山惠造(1959)所描述，故又稱平山病。本病是一種良性自限性運動神經(jīng)元疾病，在臨床上與運動神經(jīng)元病肌萎縮側索硬化、脊髓進行性肌萎縮表現(xiàn)相似，但預后截然不同。發(fā)病年齡為青年，受累部位多為單側上肢遠端手部肌肉，肌電圖呈神經(jīng)源性損害，病程呈良性，可自行停止。

　　進行性脊髓性肌萎縮癥：本病為運動神經(jīng)元疾病，變性限于脊髓前角α運動神經(jīng)元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開始，蔓延至整個上肢和下肢，反射消失，感覺障礙不出現(xiàn)。

　　腓骨肌萎縮癥：　腓骨肌萎縮癥(peronial myoatrophy)又稱Charcot-Marie-Tooth病(CMT)，是一組最常見的家族性周圍神經(jīng)病，約占全部遺傳性神經(jīng)病的90%。本組疾病的共同特點為兒童或青少年發(fā)病，慢性進行性腓骨肌萎縮，癥狀和體征比較對稱，多數(shù)患者有家族史。由于以腓骨肌萎縮為主要臨床特征，故又稱腓骨肌萎縮癥(peroneal myoatrophy)。根據(jù)神經(jīng)電生理，神經(jīng)病理所見，將CMT分為Ⅰ型及Ⅱ型，CMTⅠ型稱肥大型(hypertrophic type)，CMTⅡ型稱軸索型(neuronal type)。

　　肌萎縮側索硬化癥：肌萎縮側索硬化癥是累及上運動神經(jīng)元(大腦、腦干、脊髓)，又影響到下運動神經(jīng)元(顱神經(jīng)核、脊髓前角細胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。