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腓骨肌萎縮癥別名:遺傳性運動感覺神經(jīng)病

(一)治療
目前尚無特殊治療方法,主要為對癥處理??蛇x用神經(jīng)營養(yǎng)代謝藥,如B族維生素、維生素E、胞磷膽堿、ATP、輔酶A以及神經(jīng)生長因子等藥物,促進神經(jīng)功能的改善。有足下垂或馬蹄內(nèi)翻畸形者可作矯形手術(shù)或穿矯形鞋,并進行肢體的功能訓練。注意肢體保暖和避免過重的體力勞動。
自然病程多為緩慢進展,但不影響生命。因患者近端肌力受累較輕,故很少完全喪失行走能力。CMT4型可采用飲食療法,限制植烷酸的攝入,以減輕周圍神經(jīng)與小腦癥狀,阻止病情的進展。牛奶、牛脂、蛋類以及含葉綠素較多的蔬菜和水果含植烷酸較高,應(yīng)限制入量。
(二)預后
本病預后一般較好,病程進展極其緩慢,發(fā)病后仍能存活數(shù)十年。本病可因心臟損害引起急性心衰而導致猝死。

 

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    首都醫(yī)科大學附屬宣武醫(yī)院
    神經(jīng)內(nèi)科
  • 姚曉黎 姚曉黎 主治醫(yī)師
    中山大學附屬第一醫(yī)院
    神經(jīng)內(nèi)科
  • 王吉昌 王吉昌 主治醫(yī)師
    濟南市歷城區(qū)人民醫(yī)院
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  • 管陽太 管陽太 主任醫(yī)師
    第二軍醫(yī)大學附屬長海醫(yī)院
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  • 鄧朝暉 鄧朝暉 主任醫(yī)師
    湖南省婦幼保健院
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  • 鐘正 鐘正 副主任醫(yī)師
    長沙市第一醫(yī)院
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    中南大學湘雅醫(yī)院
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  • 江泓 江泓 副主任醫(yī)師
    中南大學湘雅醫(yī)院
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