原發(fā)性硬化性膽管炎別名:閉塞性膽管炎
原發(fā)性硬化性膽管炎 的檢查:
血清銅(Cu2+,Cu) 經(jīng)皮肝穿膽道引流(PTD) 術(shù)后經(jīng)T形管膽道造影 靜脈膽囊、膽道造影 肝膽動態(tài)顯像 癌抗原19-9(CA19-9) 膽道造影
血生化學檢查可顯示梗阻性黃疸多項指標異常,血清總膽紅素增高(在同一患者的不同時期會有很大波動),堿性磷酸酶明顯升高,且治療后不易下降至正常水平。血清轉(zhuǎn)氨酶輕度或中度增高。血常規(guī)檢查除在出現(xiàn)膽管炎時白細胞增高明顯外,還可發(fā)現(xiàn)淋巴細胞增多,或偶可出現(xiàn)不正常淋巴細胞或嗜酸性粒細胞。免疫學檢查部分病人的免疫球蛋白、抗核抗體、抗平滑肌抗體升高。45%病人IgM升高,75%病人血漿銅藍蛋白增多及尿銅排出增加。但抗細胞線粒體陰性。HLA-DRW52a抗原陽性可達100%。部分病例腎功能有一定損害。
1.膽道造影檢查 是PSC確定診斷和病變范圍最具說服力的方法,包括ERCP、PTC、術(shù)中膽道造影和經(jīng)T管逆行膽道造影等。其中以ERCP最具優(yōu)點,不僅可理想顯示肝內(nèi)、外膽管形態(tài)變化,還可顯示胰管病變等。檢查時經(jīng)ERCP用的導管進一步插至膽囊管以上方能得到肝內(nèi)膽管的詳細資料,為此常需應用球囊阻斷技術(shù)加以協(xié)助。PTC僅半數(shù)成功率,多用于ERCP失敗者,或已行膽道空腸吻合術(shù)后病例。術(shù)中膽道造影、經(jīng)T管逆行膽道造影適于施行手術(shù)治療術(shù)中或術(shù)后協(xié)助確診。PSC膽道顯影特征為:
①病變部位膽管呈不規(guī)則的多發(fā)性狹窄,而膽管黏膜表面光滑;
②狹窄病變呈局限性或彌漫性,也可呈節(jié)段性改變;
③狹窄膽管近端輕度擴張;
④病變累及肝內(nèi)膽管時,可見肝內(nèi)膽管分支減少,僵硬變細似枯樹枝狀或串珠狀、半球狀擴張,內(nèi)徑2~3mm。約80%病例肝內(nèi)、外膽管同時受累,20%僅累及肝外膽管,膽總管(CBD)內(nèi)徑小于4mm,壁顯著增厚,膽系無結(jié)石和腫瘤征象。膽囊受累時則膽囊壁厚,功能減退或消失。當膽道造影證明存在肝內(nèi)或肝外膽管狹窄,且無證據(jù)證明非PSC時,PSC的診斷即可成立,故典型的放射學改變被確認是PSC診斷的金標準。
2.B型超聲檢查 由于內(nèi)鏡逆行膽道造影和經(jīng)肝膽道造影是侵襲性檢查手段,B型超聲技術(shù)已成為對PSC進行診斷的一種非侵襲性替代方法。雖然超聲本身不能確診PSC,也不能排除PSC,但對篩選PSC可疑患者確定進一步的損傷性檢查,以及鑒別診斷上可能有較大幫助。典型的B超聲像學為:
①膽管管腔明顯狹窄,多呈均勻一致,一般為4mm,在節(jié)段性或局限性PSC可見擴張膽管;
②膽管壁明顯增厚,一般為4~5mm;
③肝內(nèi)膽管回聲增強;
④累及膽囊可見壁增厚,功能減弱;
⑤聲像圖無結(jié)石及腫瘤。學會識別PSC在超聲波中的表現(xiàn)是非常重要的,對以上聲像圖的準確判斷取決于超聲波醫(yī)師臨床實踐的經(jīng)驗。
3.磁共振膽道造影(MRC) 膽管樹顯像技術(shù)在診斷PSC中有幫助作用。數(shù)個肝葉內(nèi)不與中心膽管相連的外周膽管的輕度擴張是PSC的MRI征象,但因MRC空間分辨力受限,難以像ERCP或PTC發(fā)現(xiàn)微小程度膽管狹窄和擴張,降低其在揭示膽管狹窄中的作用。
4.99mTc-DISIDA掃描 用99mTc標記的二異丙基氨甲酰亞胺乙酰乙酸行膽道閃爍造影是一種對PSC可疑患者的非侵襲性檢查。靜脈注射后,連續(xù)γ照像,因為肝實質(zhì)廓清的延遲,借以確定主膽管不同分支的阻塞,顯示肝內(nèi)擴張膽管和肝內(nèi)、外膽管狹窄部位及程度,分辨力低是其缺點。
5.CT 可顯示PSC患者肝內(nèi)膽管的擴張和變形。若CT顯示膽管樹不規(guī)則分支或局灶性擴張,則提示PSC的可能。
6.肝臟組織學檢查 大部分PSC患者肝臟活檢中都可以看到組織學的異常。常見的組織學異常包括:外周膽管纖維化和炎癥、水腫和纖維化,膽管和小導管(ductule)的局灶性增殖,局灶性膽管阻塞和缺失,銅沉積和膽汁淤積。典型的表現(xiàn)為外周膽管同心圓樣纖維化,伴有或不伴有肝門部膽管的增生,但這些改變僅在楔形活檢中可見,而細針穿刺時很少能見到。
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