血液病骨髓增殖性腫瘤(MPN) 不止一種

2018-11-26 來(lái)源：血液病健康知識(shí) 標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：在常見的幾種骨髓增殖性腫瘤中，各種疾病之間還存在相互轉(zhuǎn)化或合并存在的現(xiàn)象，且由于患者血細(xì)胞過度增殖，導(dǎo)致血液粘滯度高，血液粘稠，讓這部分患者心腦血管性疾病高發(fā)。

所謂骨髓增殖性腫瘤(MPN)，是一組起源于造血干細(xì)胞，骨髓一系或多系過度增殖的疾病，最常見如粒系，紅系，巨核系和肥大細(xì)胞。

那么，骨髓增殖性腫瘤包括哪幾種疾病?WHO2008骨髓增殖性腫瘤(MPN)包括九種：

(1)慢性髓性白血病(CML)BCR-ABL陽(yáng)性;

(2)真性紅細(xì)胞增多癥(PV);

(3)原發(fā)性血小板增多癥(ET);

(4)原發(fā)性骨髓纖維化(PMF);

(5)慢性中性粒細(xì)胞白血病(CNL);

(6)慢性嗜酸細(xì)胞性白血病-沒有另外分類(CEL，NOS);

(7)高嗜酸細(xì)胞綜合癥;

(8)肥大細(xì)胞病(MC);

(9)骨髓增殖性腫瘤，不能分型(MPN，U)。

其中，最常見的主要是真性紅細(xì)胞增多癥(PV)，原發(fā)性血小板增多癥(ET)和原發(fā)性骨髓纖維化(PMF)，以及慢粒白血病(CML)

在病情診斷過程中，明確將Jak2基因突變作為PV，ET和PMF的一條診斷標(biāo)準(zhǔn)，且ET的診斷將血小板計(jì)數(shù)降低到450。

在常見的幾種骨髓增殖性腫瘤中，各種疾病之間還存在相互轉(zhuǎn)化或合并存在的現(xiàn)象，且由于患者血細(xì)胞過度增殖，導(dǎo)致血液粘滯度高，血液粘稠，讓這部分患者心腦血管性疾病高發(fā)。

PV，ET雖然早期病情進(jìn)展徐緩，但危險(xiǎn)因素也同時(shí)存在，尤其是血栓栓塞性疾病，常見如心肌梗死和腦梗塞，其次是出血和間歇性跛行，晚期骨髓纖維化會(huì)造成嚴(yán)重貧血和心力衰竭等，出血，反復(fù)感染等現(xiàn)象，是這一類疾病患者主要的死亡原因。同時(shí)，部分患者最終還會(huì)轉(zhuǎn)化為急性白血病。

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