妊娠合并自身免疫性溶血性貧血

妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的檢查：

AIHA的實驗室檢查常循此順序進行：
確定是否貧血→是否溶血性貧血→是否AIHA→是原發(fā)性抑或繼發(fā)性。主要檢查包括一般檢查和特殊檢查2類。
1.一般檢查 AIHA的一般檢查主要用于確定被檢查者是否貧血、是否溶血、有無自身免疫跡象或其他原發(fā)病。若被檢查者是患AIHA，常有如下發(fā)現：
(1)血象：貧血或伴有血小板、白細胞數下降，網織紅細胞計數升高(再障危象時可顯著減低)。
(2)骨髓象：多呈增生性貧血(紅系以中幼紅為主)骨髓象;再障危象時可呈再生障礙性貧血的骨髓改變。
(3)血漿或血清：高血紅蛋白血癥和(或)高膽紅素血癥。
(4)尿：高尿膽原或高游離Hb或高含鐵血黃素。
(5)免疫指標：丙種球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出現抗“O”、血沉、類風濕因子、抗核抗體、抗DNA抗體等指標的異常。
(6)其他：包括心肺肝腎功能等檢查，不同原發(fā)病可能在不同臟器有不同表現。
2.特異檢查特異檢查用于確定被檢查者是否有自身紅細胞抗體、何類型抗體、抗體滴度多少，常做的特異檢查有以下幾種：
(1)直接Coombs試驗：用于檢測結合在紅細胞膜上的不完全型溫抗體。其原理是利用抗人球蛋白抗體結合致敏紅細胞膜上的不完全型溫抗體進而引起致敏紅細胞凝集;通過改變抗人球蛋白抗體種類[抗IgG(IgG1、IgG2、IgG3、IgG4)、抗C3、抗IgA、抗IgM]可鑒別溫抗體的種類和亞型。當出現下述情況時，直接Coombs試驗可呈假陰性：
①紅細胞膜上結合的溫抗體IgG分子數<500;
②紅細胞未充分洗滌，使懸液內混有血清殘存的非溫抗體類球蛋白(中和了抗人球蛋白);
③某些溫抗體與紅細胞親和力低，脫落入血漿內。
下述情況下Coombs試驗可出現陽性：
①某些正常人由于感染等使紅細胞被C3致敏;
②某些疾病(如腎炎、PNH等)使體內C3水平提高;
③紅細胞C3受體結合循環(huán)免疫復合物;
④某些抗生素(如頭孢菌素類)使紅細胞非特異性地吸附血漿球蛋白。
(2)間接Coombs試驗：用于檢測血清中的游離溫抗體。其原理是先將患者血清與紅細胞在37℃下孵育，使血清中的抗體結合到紅細胞上，然后加入抗人球蛋白，使結合了溫抗體的紅細胞通過與抗人球蛋白結合而凝集。
(3)冷凝集素試驗：用于測定冷抗體患者血清中的冷凝集素。正常體溫下，冷凝集素多呈游離狀態(tài)，故需將含有冷凝集素的血清與患者紅細胞或ABO血型相同的紅細胞一起在4℃“冷卻”(一般2h以上)，此時血清中的冷凝集素就會與紅細胞膜上的Ⅰ抗原結合，進而引起紅細胞凝集;繼之再給凝集的紅細胞復溫至37℃，此時由于冷凝集素又與紅細胞解離遂使凝集的紅細胞解凝，但不溶血。除了在冷凝集素型的AIHA患者可測及冷凝集素外，某些病毒感染、漿細胞病患者的血清也可出現冷凝集素試驗陽性。
(4)當-蘭試驗(Donath-Landsteinertest)：D-L試驗用于檢測D-L抗體。D-L抗體也存在于患者血清中。當將患者血清與自身紅細胞和補體一起在4℃“冷卻”30min時，會形成紅細胞-抗體-補體復合物，再復溫至37℃時則發(fā)生抗體激活補體，進而導致明顯溶血。
(5)酶處理RBC凝集試驗：有時血清中的游離抗體(可以是溫抗體也可以是冷抗體)含量不高，用一般間接Coombs試驗和冷抗體試驗(凝集素試驗和D-L試驗)不能測及。此時，就需要做酶處理紅細胞凝集試驗。該試驗的基本程序是先用蛋白水解酶(胰蛋白酶、木瓜蛋白酶、菠蘿蛋白酶)水解紅細胞表面唾液酸→減低紅細胞Q電位→縮短紅細胞之間距離，然后再做間接Coombs試驗或冷抗體試驗。這樣可使敏感性提高2倍。
(6)自身紅細胞抗體血型抗原特異性鑒定：為了增加AIHA患者不得不輸血時的安全性，有必要了解自身紅細胞抗體的血型抗原特異性。當抗體為溫抗體時，可采用加熱等方法使抗體與紅細胞脫離(冷抗體無需)，然后用不同已知血型抗原的紅細胞與游離抗體結合(熱孵育或冷卻)，再采用直接Coombs試驗確定溫抗體是否與紅細胞結合，或直接觀察冷抗體是否“冷凝熱解”/“冷凝熱溶”，最后根據與抗體發(fā)生反應的紅細胞血型抗原確定抗體的血型抗原特異性。用此法測得：溫抗體針對的主要血型抗原為Rh抗原，冷凝集素主要為I或i抗原，D-L抗體主要為P抗原。當AIHA患者必須輸血時，應選用紅細胞上缺乏相應特異抗原的供血員。
除上述試驗外，尚有采用125I-葡萄球菌蛋白A、放射免疫和酶聯免疫等測定抗體更敏感的實驗方法。這些方法目前還不普及，但對減少所謂“Coombs試驗陰性的AIHA”起重要作用。
根據病情臨床表現、癥狀、體征選擇做B超、心電圖等檢查。