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輕鏈病與輕鏈沉積病別名:輕鏈免疫球蛋白病與輕鏈沉積病

輕鏈病與輕鏈沉積病 的檢查:

血清無機(jī)磷

1.血液檢查 可見程度輕重不一的貧血,晚期常見嚴(yán)重貧血。白細(xì)胞計(jì)數(shù)可以正常、增多或減少。血小板計(jì)數(shù)大多減低。并發(fā)骨髓瘤的患者,可出現(xiàn)少數(shù)骨髓瘤細(xì)胞。患者可出現(xiàn)巨球蛋白血癥,多數(shù)骨髓瘤患者本-周蛋白可陽性。
2.其他 由于骨質(zhì)廣泛破壞可出現(xiàn)高鈣血癥。血磷主要由腎臟排出,故腎功能正常時(shí)血磷正常,但晚期尤其是腎功能不全的患者,血磷可顯著升高。由于骨髓瘤主要是骨質(zhì)破壞,而無新骨形成,血清堿性磷酸酶大多正?;蜉p度增高,此與骨轉(zhuǎn)移癌有顯著區(qū)別。
3.慢性腎功能不全時(shí)可出現(xiàn)腎功能異常,BUN>10.71mmol/L(30mg/dl),血清Cr>176.8μmol/L(2mg/dl)。
4.尿液檢查 伴或不伴有鏡下血尿,但尿蛋白較少,但病人尿中可排出單克隆輕鏈蛋白,尿蛋白電泳上白蛋白較少而球蛋白顯著增多。
腎活檢病理改變可有以下三個(gè)特點(diǎn)。
1.光鏡 腎小球可有多種表現(xiàn),從正常腎小球到不同程度系膜增寬硬化以及系膜結(jié)節(jié)狀改變等都可在LCDD患者中見到,其中系膜結(jié)節(jié)狀改變較為特異,與糖尿病腎病患者典型的Kimmelstiel-Wilson系膜結(jié)節(jié)硬化類似,不同在于LCDD的系膜結(jié)節(jié)PAS染色更強(qiáng),而銀染較弱,剛果紅染色陰性。后者結(jié)節(jié)不均一,有糖尿病史及與抗輕鏈κ/λ抗血清反應(yīng)陰性,以及有人球微動(dòng)脈管壁透明變性等。另外與糖尿病腎病不同之處還表現(xiàn)在于光鏡下LCDD的腎小球基底膜無增厚,其他腎小球可以完全正?;蛑挥休p度系膜硬化。腎小球尚可有毛細(xì)血管微血管瘤改變。有些腎小球可有膜增生性特征。腎小管表現(xiàn)基膜增厚,值得注意的是MM合并LCDD時(shí)骨髓瘤管型很少見到。
2.免疫熒光 免疫組化單克隆輕鏈抗體染色 可見κ/λ輕鏈(80%為κ輕鏈)沉積于腎小球系膜區(qū)(結(jié)節(jié)內(nèi))、腎小管基底膜和血管壁,補(bǔ)體成分染色常陰性κ/λ輕鏈彌漫性地沿腎小管基底膜呈點(diǎn)狀或顆粒狀沉積是LCDD)的特點(diǎn)。
3.電鏡 腎小球基底膜內(nèi)稀疏層和系膜區(qū)有顆粒狀物質(zhì)沉積,系膜基質(zhì)增寬和腎小球基底膜增厚;腎小管基底膜和腎間質(zhì)血管基底膜可見密集顆粒電子致密物。
4.X線檢查 常見骨骼局限性骨質(zhì)疏松,溶骨破壞和病理性骨折。

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  • 許文華 許文華 副主任醫(yī)師
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