完全性大動脈轉位

遺傳因素（45%）：
完全性大動脈錯位(TGA)是由于胚胎發(fā)育的第5～7周，縱隔扭轉不全或不呈螺旋扭轉，引起的主、肺動脈換位，因而體、肺循環(huán)成為各自獨立的循環(huán)，即體靜脈的靜脈血回流入右房、右室，經(jīng)主動脈又到達全身各個組織器官，肺靜脈的動脈血回流入左房、左室，經(jīng)肺動脈又到達肺臟，故患兒難以存活。如合并其他心臟畸形，存在兩循環(huán)之間的分流通道，則可交換少量混合血暫時維持生命。兩側分流量不等，周而復始，可引起肺動脈高壓、阻塞，心室的擴張、肥厚，心力衰竭而死亡。
解剖因素（15%）：
正常情況下，肺動脈瓣下圓錐發(fā)育，肺動脈位于左前上方;主動脈瓣下圓錐萎縮，主動脈位于右后下方。大動脈轉位時，主動脈瓣下圓錐發(fā)達，未被吸收，主動脈位于右前上方;肺動向前脈瓣下圓錐萎縮，肺動脈位于左后下方。這樣使肺動脈向后連接左心室，主動脈連接右心室;主動脈瓣下因有圓錐存在，與三尖瓣間呈肌性連接;肺動脈瓣下無圓錐存在，與二尖瓣呈纖維連接。常見的合并畸形有：房間隔缺損或卵圓孔未閉、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄等。
病理生理：
完全性大動脈轉位若不伴其他畸形，則形成兩個并行循環(huán)。上、下腔靜脈回流的靜脈血通過右心射轉位的主動脈供應全身，而肺靜脈回流的氧合血則通過左心射入轉位的肺動脈到達肺部?；颊弑仨氁揽啃膬冉煌?卵圓孔未閉、房間隔缺損、室間隔缺損)或心外交通(動脈導管未閉、側支血管)進行血流混合。本病血液動力學改變取決以是否伴同其他畸形，左右心血液溝通混合程度及肺動脈是否狹窄。根據(jù)是否合并室間隔缺損及肺動脈狹窄可將完全性大動脈轉位分為三大類：
(1)完全性大動脈轉位并室間隔完整：右心室負荷增加而擴大肥厚，隨正常的肺血管阻力下降，左心室壓力降低，室間隔常偏向左心室。二者僅靠未閉的卵圓孔及動脈導管溝通混合，故青紫、缺氧嚴重。
(2)完全性大動脈轉位合并室間隔缺損：完全性大動脈轉位伴室間隔缺損可使左右心血液溝通混合較多，使青紫減輕、但肺血流量增加可導致心力衰竭。
(3)完全性的動脈轉位合并室間隔缺損及肺動脈狹窄：血液動力學改變類似法洛四聯(lián)癥。