疼痛性眼肌麻痹的二大主要癥狀是疼痛和眼肌麻痹，引起類似癥狀的疾病主要有以下幾種，需要鑒別。

　　1.頸內(nèi)動脈瘤 位于海綿竇附近的動脈瘤，可引起單側的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)及第Ⅴ腦神經(jīng)第1支受損，出現(xiàn)眼球突出、結膜水腫、偏頭痛后的眼肌麻痹。最常表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下隙出血，動脈瘤出血占80%～91.3%，因此腦脊液呈血性。腦動脈造影可顯示，不難做出鑒別診斷。

　　2.眼肌麻痹性偏頭痛 偏頭痛出現(xiàn)于眼肌麻痹之前，疼痛位于額頂部或額眶部，為陣發(fā)性搏動性痛或跳痛，不是持續(xù)的針刺樣或撕扯樣痛。眼肌麻痹以第Ⅲ腦神經(jīng)損害多見，很少累及其他腦神經(jīng)。腦動脈造影為陰性。

　　3.眼眶炎性假瘤 從病理學上眶內(nèi)假瘤是一種非特異性肉芽腫，與Tolosa-Hunt綜合征相似，眼眶假瘤臨床表現(xiàn)以眼球突出為主，疼痛性質為鈍痛，眶區(qū)可觸及硬性腫塊或條索狀腫塊，伴眼瞼及結膜水腫。約有1/3患者為雙側發(fā)病。B超檢查可見眶內(nèi)腫塊影和眼外肌肥大。

　　4.鼻咽部腫瘤 鼻咽癌多發(fā)生于咽后壁。因該處隱蔽，常于局部癥狀之前即有顱底侵犯，有35%～40%的病例引起眼-神經(jīng)癥狀。

　　5.頸動脈海綿竇瘺 本病以眼球突出、眼球搏動和顱內(nèi)雜音為三大主要癥狀，可伴有眼肌麻痹、結膜充血和水腫，視力損害，頭痛及患眼脹痛。大多數(shù)患者頭部有外傷史，頸動脈造影即可做出鑒別。

　　6.糖尿病性眼肌麻痹 此類患者多有糖尿病的典型臨床癥狀，空腹血糖、糖耐量試驗即可做出鑒別。