本病應與嬰兒痙攣癥、失神小發(fā)作、精神運動性癲癇等鑒別。尚需與晚發(fā)型West綜合征鑒別，兩者均有相同的病因，都會出現(xiàn)智能障礙，且有一部分West綜合征的病人，病情發(fā)展幾年后可能轉(zhuǎn)化為LGS。故此兩綜合征有時難以明確地區(qū)分。這時就要特別注意追蹤觀察腦電圖。當LGS的患兒出現(xiàn)跌倒發(fā)作時，需與肌陣攣-猝倒發(fā)作綜合征(Doose綜合征)鑒別。后者以肌陣攣性、肌陣攣失張力性及失張力性發(fā)作為主要表現(xiàn)，無強直發(fā)作，且該綜合征部分病人預后良好。如LGS患兒僅出現(xiàn)不典型失神性發(fā)作伴自動癥時，需與顳葉癲癇相鑒別，后者多不伴智能損害，且無LGS特征性腦電圖改變。