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血睪酮降低

血睪酮降低容易和什么癥狀混淆

  (1)46,XX男性綜合征:本征性染色體為XX,無Y染色體,血清中能測到H-Y抗原,提示X或常染色體有少量Y嵌入,在體外培養(yǎng)時不能發(fā)現(xiàn)。其表型為男性,在男嬰中發(fā)病率為1∶20,000~24,000.患者缺乏所有女性內(nèi)生殖器,具有男性性心理特征。臨床表現(xiàn)與Klinefelter綜合征相似:睪丸小而硬(一般小于2cm),常有男性乳房發(fā)育,陰莖大小正?;蚵孕∮谡3扇耍ǔS芯尤狈颓毦艿牟A幼?。血睪丸酮水平降低,雌二醇水平升高,促性腺激素水平升高。臨床上此型類似XXY/XY嵌合型。身材矮小,智力障礙及性格改變很輕,而且比較少見,尿道下裂的發(fā)生率增高。

  (2)男性Turner綜合征:常染色體顯性遺傳,核形為46,XY,有典型Turner綜合征的臨床表現(xiàn):身材矮小、頸蹼,肘外翻、先天性心臟病,呈男性表型。常有隱睪,睪丸縮小,曲細精管發(fā)育不良,性幼稚,血睪酮降低,血清促性腺激素水平增高。少數(shù)病人睪丸正常,且能生育。

  (3)間質(zhì)細胞發(fā)育不全:胎兒間質(zhì)細胞分泌睪酮障礙,產(chǎn)生男性假兩性畸形。有睪丸但生精障礙。外陰畸型,為女性表型,陰莖類似陰蒂、有盲端陰道,但無子宮、輸卵管,到青春期才發(fā)現(xiàn)有原發(fā)性閉經(jīng)。陰毛、腋毛稀少。患者FSH、LH基值升高,GnRH試驗促性腺激素反應(yīng)明顯,血睪酮明顯低下,HCG刺激不增高。

  (4)無睪癥:胚胎期因感染、創(chuàng)傷、血管栓塞或睪丸扭轉(zhuǎn)等原因引起睪丸完全萎縮而致病,表型為男性。青春期男性第二性征不發(fā)育,外生殖器仍保持幼稚型,無睪丸,若不及早給予雄激素治療,則會出現(xiàn)宦官體型。若有殘余或異位的間質(zhì)細胞分泌雄激素,可出現(xiàn)適度的第二性征。血睪酮水平低,促性腺激素顯著升高,HCG刺激后,睪酮不增高。

  (5)成人間質(zhì)細胞機能減退:又稱為男性更年期綜合癥。男性在50歲以后,逐漸出現(xiàn)性功能減退,可有性格及情緒變化。血睪酮逐漸減少,促性腺激素升高,精子減少或缺乏。

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  • 多睪癥
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