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嗜紅細(xì)胞綜合征

嗜紅細(xì)胞綜合征容易和什么癥狀混淆

  嗜紅細(xì)胞綜合征的鑒別診斷:

  最容易混淆的是家族性HPS與繼發(fā)性HPS,特別是與病毒相關(guān)性HPS的鑒別,因?yàn)椴《靖腥静坏c病毒相關(guān)性HPS有關(guān),在家族性HPS患者,也常有病毒感染,而且家族性HPS也常由病毒感染而誘發(fā)。家族性HPS為常染色體隱性遺傳病,常問不到家族史,更增加了診斷的難度。一般認(rèn)為,在2歲前發(fā)病者多提示為家族性HPS,而8歲后發(fā)病者,則多考慮為繼發(fā)性HPS。在2~8歲之間發(fā)病者,則要根據(jù)臨床表現(xiàn)來判斷,如果還難肯定,則應(yīng)按家族性HPS處理。其次要與惡性組織細(xì)胞病(惡組)相鑒別,二者在骨髓片上很難鑒別,但HPS要比惡組常見得多。但如臨床上呈暴發(fā)經(jīng)過、嚴(yán)重肝功能損害、骨髓中組織細(xì)胞惡性程度高,特別是肝、脾或其他器官發(fā)現(xiàn)異常組織細(xì)胞浸潤,則先考慮為惡組為宜;否則應(yīng)診斷為HPS。

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