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關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血

關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血容易和什么癥狀混淆

  血友病應(yīng)做如下鑒別。

  ①血友病甲和血友病乙之間的鑒別;

  血友病甲(hemophilia A,HA):是一種X染色體連鎖的凝血因子Ⅷ量和分子結(jié)構(gòu)異常引起的隱性遺傳性出血性疾病,臨床特點(diǎn)為“自發(fā)性”關(guān)節(jié)出血和深部位組織出血。

  血友病乙(hemophilia B,HB):是一種遺傳性疾病,遺傳方式和出血表現(xiàn)與血友病甲相似,其發(fā)病機(jī)制為缺乏因子Ⅸ。

 ?、谂c血管性血友病的鑒別;

  血管性血友病:也稱為VonWillebrand綜合征(簡(jiǎn)稱VWD)。本病患者血漿內(nèi)的VonWillebrand因子(簡(jiǎn)稱VWF)缺乏或分子結(jié)構(gòu)異常。典型病例的表現(xiàn)為:①出血時(shí)間延長(zhǎng)。②血小板對(duì)玻璃珠的粘附性減低及對(duì)瑞斯托霉素聚集功能減弱或不聚集。③血漿Ⅷ因子有關(guān)抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)減低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一類較常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病,男女都可罹病,多數(shù)患者為常染色體顯性遺傳,少數(shù)為常染色體隱性遺傳,VWF基因位于第12號(hào)染色體。

  ③與其它凝血因子缺乏疾病的鑒別。

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  • 血友病甲
  • 血友病乙
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  • 血小板型假性血管性血友病
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