1.一般措施

　　(1)預(yù)防為先：避免近親結(jié)婚，可預(yù)防本病的發(fā)生;患者應(yīng)嚴(yán)格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。

　　(2)情緒穩(wěn)定：根據(jù)患者的不同情況作好心理護(hù)理，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，不宜過喜、過悲，過怒，避免精神刺激。

　　(3)避免陽光曝曬：有光感性皮炎的人，應(yīng)避免陽光照射。

　　(4)密切監(jiān)護(hù)：治療過程中，應(yīng)注意水、電解質(zhì)平衡，有低鈉血癥、低氯血癥、低鎂血癥、水不足或過多等并發(fā)癥時，需分辨原因，適時處理，進(jìn)行呼吸監(jiān)護(hù)，特別在有吞咽障礙、聲音嘶啞、失聲時尤應(yīng)注意，及時使用輔助呼吸，使呼吸麻痹病人渡過危險。

　　(5)謹(jǐn)慎用藥：患者應(yīng)嚴(yán)格謹(jǐn)慎使用巴比妥、利眠寧、甲丙氨酯(眠爾通)、磺胺類藥及苯妥英鈉、灰黃霉素和雌激素，以防誘發(fā)或加重本病。

　　2.營養(yǎng)原則　本病患者宜進(jìn)高糖、高蛋白、多種維生素、容易消化而無刺激性的軟質(zhì)食物。

　　(1)糖類：本病患者宜攝入高糖，對防止和治療均有效，每天攝入量不少于300g，可達(dá)500g或更多，靜脈滴注或口服。

　　(2)蛋白質(zhì)：患者應(yīng)進(jìn)富含多種氨基酸的高價蛋白質(zhì)，如蛋類、魚類、牛奶等動物蛋白質(zhì)。

　　(3)維生素：由于該病患者體內(nèi)卟啉前體合成酶大量消耗組織中的維生素B6，可造成維生素B6缺乏，亦由于本病對肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)的損害，故應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充維生素B類，另外，維生素E可阻斷、逆轉(zhuǎn)卟啉前體合成酶(限速酶)的誘導(dǎo)合成，故應(yīng)適當(dāng)給予維生素E。

　　3.藥物治療

　　(1)急性間歇型：急性期須迅速緩解癥狀。葡萄糖和羥高鐵血紅素能抑制-ALAase，使病情迅速緩解。葡萄糖每天給予400g左右。如病不能進(jìn)食，可予10%或25%葡萄糖溶液靜脈滴注，每小時輸入10～20g;必要時加用胰島素。羥高鐵血紅素可予每千克體重3～4mg，溶于生理鹽水中，靜脈緩慢注射：時間不少于10min，按病情需要每12小時重復(fù)1次：一般在首次注射后48h，癥狀即可緩解;短期內(nèi)使用較大劑量可引起腎損害需予注意。對癥處理可使用安定、氯丙嗪、丙氯拉嗪、安定副醛、水合氯醛等;高血壓可使用降壓藥，但甲基多巴不能使用。普萘洛爾(心得安)能阻抑-ALAase，曾有報告劑量用至100mg，4次/d，能減輕心動過速、腹部不適和焦慮。治療過程中還應(yīng)注意水，電解質(zhì)平衡，有低鈉血癥、低氯血癥、低鎂血癥、水不足或過多等并發(fā)癥時，需分辨原因適當(dāng)處理。

　　(2)遲發(fā)性皮膚型：靜脈放血以減少肝血含鐵量能使皮膚癥狀緩解，肝功能得到改善?？擅恐芊叛?次，每次300～500ml，直至血紅蛋白降至110g/L、血細(xì)胞比容降至38ml%時停止。如尿中卟啉排出仍未下降，則待血紅蛋白升高或回復(fù)正常水平后，再行放血。

　　混合型和遺傳性糞卟啉型：急性間歇型癥狀時，處理與急性間歇型相同。對于皮膚癥狀的處理主要是防止創(chuàng)傷和日光照射。β-胡蘿卜素是否有效，有待研究。