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耳、鼻、軟骨變成藍(lán)色

耳、鼻、軟骨變成藍(lán)色 應(yīng)該做什么檢查

  本病患者出生后,除放置尿液氧化變黑棕色使尿布染黑外,并無其他癥狀。直到20~30歲后因黑尿酸沉積過多,才產(chǎn)生一系列癥狀。

  本病患者的主要癥狀為全身皮膚、鞏膜、角膜色素沉著呈褐黃色,耳、鼻、軟骨可變成藍(lán)色,鼓膜邊緣灰黑色、聽力常減退。尿酸沉積于主動(dòng)脈瓣和二尖瓣則瓣膜變硬而出現(xiàn)雜音。男病常合并黑色前列腺結(jié)石。骨、關(guān)節(jié)改變一般先侵蝕脊柱,繼之膝、肩、髖先后被累及。脊柱炎發(fā)生率為10%~15%,男性多于女性?;颊咧髟V腰痛,檢查腰板,前凸消失、輕度駝背畸形、姿態(tài)與強(qiáng)直性脊柱炎相似。脊柱進(jìn)行性僵硬,間盤退變、變窄、鈣化、邊緣性骨贅形成,椎間韌帶受累,甚至最后引起骨性強(qiáng)直。四肢關(guān)節(jié)組織也因色素沉淀產(chǎn)生退行性變,關(guān)節(jié)軟骨彈性喪失,滑膜纖維化硬度增厚,關(guān)節(jié)軟骨下骨侵蝕和囊性變并有骨質(zhì)致密、硬化以及骨贅形成,可導(dǎo)致關(guān)節(jié)強(qiáng)直。關(guān)節(jié)滑膜呈絨毛狀增生及色素沉著、關(guān)節(jié)液中有色素沉著的軟骨碎屑。

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