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顏面的火焰狀母斑

顏面的火焰狀母斑應(yīng)該做什么檢查

　　1.臍膨出為主要最突出的畸形，一般為巨型臍膨出，基底部寬度超過(guò)6cm，內(nèi)可含肝臟和(或)小腸。

　　2.巨舌舌體充滿口腔常將舌伸出口外，由于嘴并不增大故巨舌影響吸吮動(dòng)作造成喂養(yǎng)困難，影響正常咬，以致言語(yǔ)障礙、吐字不清等。

　　3.巨體患兒出生時(shí)軀體明顯大于一般新生兒。巨體兒體重和身長(zhǎng)與同齡小兒相比明顯超過(guò)正常值，其巨體隨年齡有繼續(xù)增長(zhǎng)之勢(shì)。有的表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育亢進(jìn)、半身肥大。

　　4.低血糖新生兒期即有低血糖，尤其是早產(chǎn)兒更明顯，低血糖多數(shù)于生后24～48h 出現(xiàn)，甚至出生后幾小時(shí)就發(fā)生。第1 個(gè)月內(nèi)頻繁發(fā)作，嚴(yán)重者可出現(xiàn)抽搐、意識(shí)喪失。低血糖一般在生后3～4 個(gè)月漸漸停止發(fā)作，手術(shù)者術(shù)后隨訪血糖已恢復(fù)正常。

　　5.臍部其他異常可有臍疝、臍帶疝、腹直肌分離等。

　　6.其他畸形內(nèi)臟肥大，巨腎、巨眼球、巨輸尿管，心臟畸形、特發(fā)性心臟肥大、隱睪、陰蒂肥大、膈肌缺損、小頭癥、顏面中部發(fā)育不良、耳輪畸形、面部紅斑痣、面部火焰狀母斑等，尤以額眉部血管痣多見(jiàn)。

　　7.與腫瘤的關(guān)系本病征有易罹患某些腫瘤的傾向。文獻(xiàn)報(bào)告約10%的患者有Wilm 瘤、肝母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、性腺母細(xì)胞瘤、腎上腺癌等。另有報(bào)告伴有半身肥大表現(xiàn)者其合并腫瘤的可能性更大，為25%～30%。

　　巨舌影響吸吮動(dòng)作造成喂養(yǎng)困難，言語(yǔ)障礙、吐字不清等。抽搐，巨腎、巨眼球、巨輸尿管、特發(fā)性心臟肥大、隱睪、陰蒂肥大、膈肌缺損、面部紅斑痣、面部火焰狀母斑等。易患有Wilm 瘤、肝母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、性腺母細(xì)胞瘤、腎上腺癌等。