臨床主要表現(xiàn)為，腹壁薄如紙，腹內(nèi)臟器依稀可見，用手觸摸更為清楚，患者若不借助臂力則不能由臥位轉(zhuǎn)為坐位。咳嗽時(shí)腹壓不足，常有呼吸道感染。肋骨下部皮膚發(fā)紅。不完全型者腹壁正常，僅表現(xiàn)雙側(cè)隱睪和泌尿系畸形。

　　泌尿系畸形可表現(xiàn)為：①尿道完全性梗阻，出生后便腎功能衰竭，行泌尿系手術(shù)引流仍有少尿，短期內(nèi)死于尿毒癥。②嚴(yán)重的上尿路結(jié)構(gòu)和功能損害，尿毒癥進(jìn)展快，作急癥腎或輸尿管造口引流尿液，手術(shù)所見輸尿管明顯擴(kuò)張，缺乏蠕動(dòng)。③泌尿系梗阻輕，兒童期癥狀不嚴(yán)重。