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①中年以上婦女,皮膚明顯瘙癢、肝大、黃瘤;②血清總膽固醇明顯增高,血清膽紅素輕、中度升高,堿性磷酸酶增高,膽酸濃度增加;③IgM升高,抗線粒體抗體陽性且滴度高。如能穿刺取得組織學證據,則更有助于確診。
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