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腦白質(zhì)變性

腦白質(zhì)變性 應(yīng)該做什么檢查

  癥狀與臨床分度:腦白質(zhì)病最顯著的臨床表現(xiàn)是精神狀態(tài)的改變,即在沒有失語的情況下有注意力、記憶力、視覺空間技能、執(zhí)行功能和情感狀態(tài)等其中至少一項缺陷。輕度病例表現(xiàn)為慢性意識模糊狀態(tài),伴注意力不集中、記憶力喪失和情感功能障礙;更為嚴重的病例則產(chǎn)生癡呆、意識缺失、木僵和昏迷等嚴重后遺癥。而灰質(zhì)的疾病則相反,是以累及語言、行為或感覺功能為主。如果腦白質(zhì)發(fā)生了局灶性壞死,則精神狀態(tài)改變比一般體征如偏癱、感覺障礙和視力喪失突出。中毒性腦白質(zhì)病的病變分布通常是彌漫性的,其臨床分度總體上與白質(zhì)損害的嚴重程度相平行。

  實驗室檢查:初步精神狀態(tài)檢查,包括評價注意力不集中的試驗、鑒定記憶力障礙的三詞延遲回憶試驗、評價視覺功能障礙的時鐘繪畫和評價腦功能的交替運動序列。如果精神狀態(tài)檢查結(jié)果可疑,可進一步進行神經(jīng)精神學測試。如果初步精神狀態(tài)檢查的前兩類試驗未發(fā)現(xiàn)任何缺陷,則可確定無可察覺的大腦損害;如果前兩類試驗發(fā)現(xiàn)異常,可進行大腦神經(jīng)影像學檢查。加權(quán)磁共振成像是首選檢查手段,是鑒別早期或輕微腦白質(zhì)病與精神疾病的重要手段,而CT僅能顯示重度腦白質(zhì)損害。

  診斷:確實有腦白質(zhì)毒素接觸史,如放、化療和免疫治療等,并排除其他腦白質(zhì)損害原因,如遺傳性脫髓鞘病等;接觸毒源后發(fā)生精神狀態(tài)改變,以及可能的劑量癥狀反應(yīng)關(guān)系;有確鑿的神經(jīng)放射學證據(jù),或典型神經(jīng)病理結(jié)果。

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