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蔗糖-異麥芽糖吸收不良

蔗糖-異麥芽糖吸收不良 應(yīng)該做什么檢查

  1.乳糖酶缺乏時,服牛奶或乳糖后可引起腹鳴、腹痛,或有絞痛,腹瀉重者糞便呈水樣,酸臭有泡沫。停服含乳糖的食物后癥狀消失。病人一般情況好,如無腸道手術(shù)歷史一般無脂肪瀉。蔗糖、異麥芽糖酶缺乏時,在服蔗糖及淀粉后引起腹瀉,癥狀與乳糖酶缺乏相似。

  2.臨床分類

  (1)先天性乳糖酶缺乏:嬰兒出生后進食母乳或牛乳后不久即出現(xiàn)嘔吐,不能成長,出現(xiàn)脫水、酸中毒、乳糖尿和氨基酸尿癥,病情嚴重,預(yù)后較差。

  (2)先天性乳糖不耐受癥:這是一種和先天性乳糖酶缺乏不同的疾病,屬于常染色體顯性遺傳。開始喂養(yǎng)后出現(xiàn)暴發(fā)性腹瀉,水樣多泡的酸性大便,伴腹瀉??芍聡I吐、脫水、腎小管性酸中毒、雙糖尿、氨基酸尿、白內(nèi)障、肝和腦損傷,如診斷過遲可引起死亡。停止喂乳后腹瀉消失,無乳糖尿和氨基酸尿癥。

  (3)成人后天性乳糖不耐受癥:服牛乳后可引起水樣酸性便伴腹脹、腹部不適。

  (4)蔗糖-異麥芽糖吸收不良:是蔗糖α-糊精酶缺乏所致,由于未吸收的蔗糖在腸腔內(nèi)過多造成滲透壓過高和發(fā)酵性腹瀉。糞便可呈酸性,糞pH可達4.0~5.0,有酸味,量多,嬰兒有劇瀉,成年人卻僅胃部不適。攝入甜食及水果后會出現(xiàn)癥狀。據(jù)說愛斯基摩人患本病者較多。占人口的10%左右,但一般無癥狀。

  (5)海藻糖酶缺乏:海藻糖酶缺乏癥(trehalase deficiency)較少見,病人吃蕈類后引起腹痛、腹瀉、脹氣與嘔吐等癥狀。糞便常為水樣。蘑菇含海藻糖,海藻糖是一種1,α-葡萄糖-1-α-葡糖苷,腹瀉只延續(xù)數(shù)小時,禁食蘑菇類就不再發(fā)病。

  根據(jù)臨床表現(xiàn)應(yīng)懷疑本病,但肯定診斷尚需作腸黏膜胰酶活性測定及有關(guān)糖的耐量試驗。尚可根據(jù)治療反應(yīng)來作出診斷,禁食相應(yīng)糖后癥狀即可緩解。

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