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栓狀齒

栓狀齒是什么引起的

  本病征可根據(jù)臨床典型皮膚損害及其發(fā)展過程,結(jié)合血酸性粒細胞明顯增高等特點做出臨床診斷。進一步確診可通過皮膚組織活檢。

  (一)發(fā)病原因

  本病征由常染色體顯性遺傳或伴性聯(lián)顯性遺傳。

  (二)發(fā)病機制

  女性有兩個X染色體,因此病情不嚴(yán)重,而男性異?;蛭挥趦H有的一個X染色體上,因而病情嚴(yán)重,常在胎兒期即死亡,因此,臨床上多見于女性患者。國內(nèi)張玉昌等報告一組病例中曾有1例男孩。Carney報告女與男之比為97∶3,7/18患者染色體分析有異常。國內(nèi)曾報道一1例患兒在胚胎期受放射線損傷,致基因突變,于出生2周后發(fā)病。

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