眼瞼松弛是什么引起的
本病病因和發(fā)病機制尚不清楚，盡管在文獻中有常染色體顯性遺傳的背景描述，但大部分患者為散發(fā)病例，并無家族史。目前認(rèn)為各種因素協(xié)同導(dǎo)致本病發(fā)作，此病既有先天眶隔、筋膜懸韌帶發(fā)育薄弱因素，又有后天炎癥激發(fā)史。長期反復(fù)慢性炎癥引起淚腺腫脹隆起，導(dǎo)致循環(huán)障礙眶隔進一步松弛，淚腺脫垂的病情也逐漸加劇，皮膚同時出現(xiàn)松弛退變。炎癥腫脹也可并發(fā)提上瞼肌腱膜破損出現(xiàn)劈裂及裂洞，產(chǎn)生腱膜性上瞼下垂(aponeurotic ptosis)。 對肥厚型和萎縮型患者切除的皮膚和皮下組織行組織病理檢查，HE染色顯示病變區(qū)真皮和皮下組織高度水腫，皮下灶性淋巴細(xì)胞浸潤，膠原纖維增生，肌纖維萎縮明顯。特殊染色顯示彈力纖維減少、斷裂，其周圍可見IgA沉積，提示病理過程可能是IgA自身抗體介導(dǎo)的自身免疫反應(yīng)。免疫組化及電鏡檢查發(fā)現(xiàn)該自身抗體結(jié)合的靶抗原主要為彈性結(jié)合蛋白及纖維連接蛋白，彈性結(jié)合蛋白是維持皮膚等組織正常彈性狀態(tài)的關(guān)鍵成分，因此可以認(rèn)為彈性結(jié)合蛋白基因的先天缺陷或后天因素對該蛋白的破壞是造成本病發(fā)病的重要因素。
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