寶寶嵐嵐（化名）出生后吃奶費勁，用力吸奶就面色紫漲，很是可憐。經(jīng)省婦幼醫(yī)生診斷，孩子是先天性后鼻孔閉鎖患兒，必須手術才能真正解決問題。經(jīng)過詳細評估和術前準備，由廣東省婦幼保健院耳鼻咽喉科番禺院區(qū)主任鄒宇主刀，順利完成先天性后鼻孔閉鎖手術。術后，嵐嵐終于第一次用鼻呼吸，如今的她已經(jīng)康復出院。
 

新生兒反復出現(xiàn)呼吸困難，喝奶時加重
 

呼吸對我們大多數(shù)人來說都是一個自然而然的事情，甚至不需要學習。但是，每5000～8000人中就有一個人新生寶寶，不能像正常人一樣用鼻子呼吸。嵐嵐就是其中一個。
 

9月5日傍晚，經(jīng)歷8小時的努力，嵐嵐（化名）順利來到這個美麗的世界，并以一聲響亮的啼哭宣告她的到來。看著這個漂亮的小寶貝，家人別提多開心。媽媽賀女士（化名）也精心照顧，但是不知道為什么，嵐嵐喝奶時老是嗆奶、嘔吐，甚至出現(xiàn)呼吸困難及紫紺。家人剛開始以為是喂養(yǎng)方法不對，但是無論什么方式，還是這樣。嵐嵐住進了醫(yī)院，但在給予輔助通氣后情況并沒有好轉。
 

9月10日，嵐嵐轉入廣東省婦幼保健院，經(jīng)醫(yī)生檢查，嵐嵐患雙側先天性后鼻孔閉鎖，不能進行正常的鼻呼吸，需手術治療。但是嵐嵐之前因為反復嗆奶，感染肺炎，醫(yī)生決定先予抗感染治療，嵐嵐整體情況改善后再手術。
 

9月20日，經(jīng)過醫(yī)護人員的精心照顧，由廣東省婦幼保健院耳鼻咽喉科番禺院區(qū)主任鄒宇主刀，嵐嵐順利接受手術。15天大的嵐嵐終于第一次用鼻呼吸，賀女士和家人也終于放了心。
 

先天性后鼻孔閉鎖是罕見畸形
 

先天性后鼻孔閉鎖是臨床上很罕見的一種先天性畸形，在胚胎發(fā)育過程中，因位于原始鼻腔與原始口腔間本應消失形成原始后鼻孔的間隔--頰鼻膜未能消退而形成閉鎖間隔。也就是說，后鼻孔是連接鼻腔和口腔的通道，如果后鼻孔閉鎖，就等于鼻子不能通氣，只是個擺設。阻隔這個通道的間隔可能為膜性、骨性或混合性，閉鎖部間隔可以菲薄如紙，也可厚達十幾毫米，其間亦可形成小孔，但通氣不足，形成不完全性閉鎖。
 

鄒宇介紹，新生兒出生后一開始是以鼻呼吸為主的，所以一旦后鼻孔閉鎖后，首先會影響到的是小孩的正常呼吸，尤其是雙側后鼻孔閉鎖的患兒，臨床上表現(xiàn)為自出生后就有明顯的鼻塞、呼吸困難、氣促發(fā)紺，甚至窒息。幸存下來的患兒，每次在閉口或吃奶時，可因憋氣而導致呼吸困難加重，并出現(xiàn)紫紺，從而拒絕吃奶，而張口啼哭時則可緩解，但再次吃奶時，也還是會出現(xiàn)同樣的癥狀，而且在吸奶與換氣的過程中還容易發(fā)生嗆奶、誤吸。
 

大約4周以后，患兒逐漸習慣于用口呼吸，癥狀才會好轉。但是患兒在吃奶時仍有呼吸困難，需再經(jīng)過一段時間才能學會交替呼吸和吸奶，因此患兒仍有窒息的危險。同時，由于吃不進奶，會影響到患兒的營養(yǎng)攝入，而且長時間張口呼吸，也會影響到其日后的頜面發(fā)育、胸廓發(fā)育和智力發(fā)育。
 

據(jù)介紹，可采用手術方法切除閉鎖間隔可以治愈。但是新生兒、小嬰兒的鼻腔非常狹小，經(jīng)鼻進路手術視野小，對手術器械及手術醫(yī)生的技術要求較高，稍微有一些偏差，就可能會造成鼻中隔偏曲、鼻甲損傷，或造成附近的腦組織的損傷等。另一方面，此病容易合并其他部位先天畸形，新生兒期手術對術后護理等也有較高要求。因此，大多數(shù)醫(yī)院要求患兒6個月之后再手術治療。
 

但是雙側先天性后鼻孔閉鎖的患兒，由于病情緊急，隨時可能威脅生命，因此最好要盡早手術。
 

先天性后鼻孔閉鎖的發(fā)病率較低，其中膜性閉鎖或混合性閉鎖（占70%左右）的發(fā)生率約為1/8000，骨性閉鎖（占30%左右）更罕見，發(fā)生率約為1/2萬。該病的具體發(fā)病原因迄今未明，可能有一定的遺傳傾向。但是隨著新生兒重癥救治水平的不斷提高，省婦幼收治這樣的新生兒逐漸增多。
 

三年前，省婦幼耳鼻咽喉科就成功完成了全國年齡最小的一例后鼻孔骨性閉鎖手術。當年出生才4天的小孩子，現(xiàn)在已經(jīng)3歲多了，情況很好，沒有復發(fā)。
 

據(jù)悉，鄒宇團隊已經(jīng)為來自北京、上海、沈陽、重慶等全國各地的患兒34例成功手術，除3位患兒實施分期手術外，其余均一次性手術治愈，預后良好。
 

鄒宇介紹，先天性后鼻孔閉鎖很隱蔽，患兒從表面上是與常人無異的，需要通過CT確診。如新生兒有周期性呼吸困難、發(fā)紺和哺乳困難，哭時癥狀減輕，吮奶呈間斷性就需要考慮本病，并到醫(yī)療機構檢查確診，及時手術治療。