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先天性腦積水發(fā)生原因是多方面的，以先天性畸形如中腦導水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側(cè)孔閉鎖為主要病因。按腦脊液系統(tǒng)功能障礙的性質(zhì)可分為梗阻（非交通性）腦積水及非梗阻性（交通性）腦積水。前者由于室間孔、第三腦室、中腦導水管、第四腦室及其中孔和側(cè)孔以及小腦延髓池的不通暢而發(fā)生；后者多因腦脊液分泌過?；蛭照系K所致。由于長期腦室內(nèi)壓增高，大腦組織受壓，發(fā)生退行性變，可變得極為菲薄。