惡性小動脈性腎硬化癥主要與下列疾病鑒別：

　　1.高血壓危象 高血壓患者受身心刺激后，血壓急劇上升，出現(xiàn)頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、視力模糊、心悸、胸悶、多汗、皮膚潮紅或蒼白等癥狀，即稱高血壓危象。此時DBP常超過130mmHg，眼底病變加重，并能誘發(fā)高血壓腦病及急性左心衰竭等，故應與惡性高血壓鑒別。

　　高血壓危象系交感神經(jīng)亢奮、全身小動脈暫時性強烈收縮引起，所以只要去除誘因，積極降壓治療，危象?？奢^快解除，其高血壓明顯較惡性高血壓容易控制;另外，高血壓危象如發(fā)生在原發(fā)性高血壓基礎上，一般并不引起嚴重腎臟病變，如發(fā)生在腎實質(zhì)高血壓基礎上時，腎臟病表現(xiàn)雖可加重(尿化驗增重，腎功能惡化)，但常為一過性加重，危象解除后多能恢復至原水平。這些特點均能與惡性高血壓鑒別。

　　2.急進性腎小球腎炎 兩者都有血尿、蛋白尿、水腫、高血壓及進行性腎功能損害，均能出現(xiàn)少尿性急性腎功能衰竭，故有時需要鑒別。但是，急進性腎炎病人臨床上一般僅呈現(xiàn)中度高血壓，無高血壓心、腦并發(fā)癥，眼底呈腎炎性變化，病理檢查半數(shù)以上腎小球有大新月體(惡性小動脈性腎硬化癥常常僅少量新月體)，而無惡性高血壓小動脈病變，這些特點均可茲鑒別。