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腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象

腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象

青春期后,極少發(fā)現(xiàn)多毛和閉經(jīng)等男性化表現(xiàn),偶然在中年時(shí)引起男性化現(xiàn)象,這種獲得性的腎上腺輕度酶的異常稱為腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象。 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生(adrenogenitalsyndrome),實(shí)為先天性腎上腺皮質(zhì)增生,是一種隱性基因缺陷遺傳病,由于 不周合成腎上腺皮質(zhì)激素的某些酶,使腎上腺生成氫化可的松不周,垂體分泌ACTH增多,致腎上腺皮質(zhì)增殖分泌過(guò)多的雄性激素,使女性胎兒外生殖器發(fā)育男性化,病人尿中排17-酮量增高。某些腎上腺酶的先天缺陷導(dǎo)致類固醇的生成異常。女性則引起假兩性畸形,男性生殖器巨大。青春期后,極少發(fā)現(xiàn)多毛和閉經(jīng)等男性化表現(xiàn),偶然在中年時(shí)引起男性化現(xiàn)象,這種獲得性的腎上腺輕度酶的異常稱為腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象。

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