先天性X因子缺乏 應該做什么檢查
除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中，因子Ⅹ缺乏患者的臨床出血表現(xiàn)最為嚴重。在2/3的患者中可能發(fā)生血腫和關節(jié)出血，因子Ⅹ活性低于1%時，患者出現(xiàn)嚴重出血，當FⅩ水平≥10%，可能僅表現(xiàn)為輕微出血。FⅩ活性低于1%的患者臨床表現(xiàn)與血友病甲類似。
根據(jù)臨床出血癥狀、遺傳類型和實驗室檢查進行診斷，F(xiàn)Ⅺ：C測定或Biggs凝血活酶生成試驗可確定診斷。
凝血酶原時間(PT)和活化部分凝血活酶時間(APTT)通常都延長，但是，由于FⅩ必須與F Ⅸa/F Ⅷa復合物和FⅦa/TF復合物相互作用，因此，當FⅩ發(fā)生缺乏時可能對兩種復合物作用影響并不相同。例如，在FⅩ Roma中，F(xiàn)Ⅹ的抗原水平正常，但是，其對外源性凝血途徑的影響(3%)要比對內(nèi)源性凝血途徑影響(30%～50%)大得多。具有這種突變的患者具有出血素質(zhì)在其他病例中也可以發(fā)現(xiàn)僅PT延長，而APTT正常，或是APTT延長，而PT正常。嚴重缺乏FⅩ的患者出血時間也可能延長，但是，是否出血時間的延長與FⅤa和FⅩa在血小板表面相互作用的障礙有關尚不是十分清楚。蝰蛇毒可以直接裂解和活化FⅩ，因此，Russell蝰蛇毒時間檢查在多數(shù)患者中延長。對FⅩ活性和抗原，以及基因?qū)W的檢查是明確遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏的診斷所必需的。
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