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病例挑戰(zhàn):多發(fā)性皮疹伴多飲多尿

2017-10-20 來源:tjiaoq皮膚時間  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:近期來自美國猶他大學(xué)的住院醫(yī)師Jessica等人在JAMADermatol雜志的ClinicopathologicalChallenge版塊刊登了一則精彩病例,并在文中設(shè)有診斷挑戰(zhàn)及解析,一起來學(xué)習(xí)。

  病例挑戰(zhàn):多發(fā)性皮疹伴多飲多尿

  近期來自美國猶他大學(xué)的住院醫(yī)師Jessica等人在JAMADermatol雜志的ClinicopathologicalChallenge版塊刊登了一則精彩病例,并在文中設(shè)有診斷挑戰(zhàn)及解析,一起來學(xué)習(xí)。

  患者為20余歲女性,全身大量黃褐色及紅褐色丘疹,位于上眼瞼、眶下緣、雙側(cè)腋窩、乳房皺褶、下背部、臀部、髖部、腹股溝皺褶和近端大腿。

  患者皮損于6月前初發(fā)于右側(cè)腋窩,無癥狀。

  3月前開始出現(xiàn)多飲、多尿和夜尿。無其他特殊癥狀或特殊病史,無類似家族史。查體未見黏膜及其他部位受累。

  隨后對右側(cè)及左側(cè)腋窩皮損行削除活檢并行組織病理學(xué)檢查

  鏡下表現(xiàn)及臨床經(jīng)過

  組織病理:示真皮淺層泡沫狀組織細胞、淋巴細胞和稀疏嗜酸性粒細胞浸潤,同時可見多核巨細胞,其中包括Touton細胞.疫組化染色示CD68強陽性(圖D),S100及CD1a陰性。

  輔助檢查:全血細胞計數(shù)及生化檢查未見異常。脂質(zhì)檢查示高密度脂蛋白膽固醇(73mg/dL,正常值為40-59mg/dL)升高,余指標未見異常。

  骨骼檢查、血清蛋白電泳和免疫固定電泳未見異常。

  尿液滲透壓、血清滲透壓、抗利尿激素、促甲狀腺激素、促黃體激素、促卵泡激素、催乳素和生長激素均在正常范圍。

  MRI示垂體漏斗部明顯增厚。

  醫(yī)生曾與患者討論治療方案,患者拒絕治療。

  診斷:C.播散性黃瘤

  病例學(xué)習(xí)

  播散性黃瘤(xanthomadisseminatum,XD)是一種罕見、良性、正常脂血癥的非朗格漢斯細胞組織細胞增多癥。其病因不明,病變累及皮膚、黏膜和垂體。

  XD皮損表現(xiàn)為面部、軀干、四肢近端、屈側(cè)及皺褶區(qū)大量對稱分布的黃褐色及紅褐色丘疹。部分患者有結(jié)膜、口腔黏膜和上呼吸道受累。

  垂體受累典型表現(xiàn)為暫時性輕度尿崩癥,亦可見高催乳素血癥及不同程度的垂體功能減退癥。罕有垂體外中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累(例如漿細胞惡液質(zhì)),如果出現(xiàn)則提示預(yù)后不良。

  組織病理方面,XD早期皮損的浸潤細胞主要為單核組織細胞。成熟皮損存在多核細胞,包括Touton細胞和其他炎癥性細胞。

  作為一種非朗格漢斯細胞組織細胞增多癥,XD免疫組化染色特征為CD68和XIIIa因子陽性,而S100和CD1a為陰性。

  有人提出XD的3個臨床進程:(1)常見的持續(xù)性亞型,皮損永不消退;(2)罕見的自愈性亞型,皮損自發(fā)消退;(3)非常罕見的進展性亞型,出現(xiàn)器官功能障礙和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。

  XD治療方案有手術(shù)切除、電凝、冷凍治療、二氧化碳激光、放射療法、降脂藥物、系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素及化療藥物。

  近期有報道稱,IL-1受體拮抗劑阿那白滯素(anakinra)可有效治療此病。此外,XD相關(guān)的尿崩癥可能會自發(fā)緩解,個別患者則需使用去氨加壓素。

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