遺傳性補(bǔ)體缺陷病

總地來講，補(bǔ)體缺陷并發(fā)感染時對抗生素治療的反應(yīng)良好，但根本治療應(yīng)在于糾正補(bǔ)體缺陷。有些學(xué)者采用替補(bǔ)性治療，即將純化的缺陷成分輸入患者體內(nèi)以糾正缺陷。替補(bǔ)體療法可將缺陷的補(bǔ)體成分水平補(bǔ)足至正常水平，又可改善臨床癥狀。有些學(xué)者采用輸入新鮮血漿的方法治療補(bǔ)體缺陷，但從理論上講，多次輸注可使中患者產(chǎn)生免疫反應(yīng)是其潛在危險(xiǎn)。對于HAE的治療研究較多，治療HAE有3種措施：
①促進(jìn)正常染色體對C1INH的表達(dá)：人工合成雄性激素達(dá)那唑和康力龍可刺激正常染色體合成更多的C1INH，使C1INH水平恢復(fù)正常。這種治療很有效，可有效地控制發(fā)作。
②通過抑制與其相互作用的酶而降低對C1INH的消耗。6-氨基已酸的衍生物凝血酸可抑制血漿素原生成血漿素，還可通過自身分解途徑在一定程度上活化C1，凝血酸對控制HAE發(fā)作十分有效。
③上述2種治療方法都屬于預(yù)防性治療。最理想的治療方法是靜脈輸液C1INH使其恢復(fù)正常水平。輸注純化的C1INH較血漿效果好。

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