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限制型心肌病別名:心肌病

(一)治療
1.本病治療以對癥為主。有心房顫動者可給洋地黃類;有浮腫和腹水者宜用利尿藥。應用利尿藥或血管擴張藥時應注意不使心室充盈壓下降過多而影響心功能。為防止栓塞可用抗凝藥。
2.心力衰竭的藥物治療 利尿藥和血管擴張藥可緩解癥狀,但應注意小劑量使用,避免降低心室充盈而影響心排出量。鈣通道阻滯藥對改善心室順應性可能有效。舒張功能損害明顯者,在發(fā)生快速心房顫動時可應用洋地黃制劑改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已發(fā)生栓塞者應加用抗凝及抗血小板制劑。
3.手術(shù)治療 包括切除附壁血栓和纖維化的心內(nèi)膜、置換二尖瓣與三尖瓣。手術(shù)死亡率約20%。在已存活5年的患者中,心功能改善者占70%~80%。有效治療為心臟移植,但需在惡病質(zhì)出現(xiàn)前進行。
(二)預后
本病病程長短不一,輕者存活期可達25年,死亡原因多為心力衰竭或肺栓塞。病變累及左心室、心功能Ⅲ級~Ⅳ級(NYHA)、嚴重二尖瓣與三尖瓣關閉不全及栓塞多提示預后不良。L?ffler心內(nèi)膜炎可因心力衰竭進行性加重并在數(shù)月內(nèi)死亡,少數(shù)可轉(zhuǎn)化為慢性,而原發(fā)性RCM或心內(nèi)膜纖維化的預后主要取決于心肌損害及心內(nèi)膜纖維化的程度。

 

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