小兒多發(fā)性腎小管功能障礙綜合征別名：小兒FanconiⅡ綜合征
(一)治療
1.大劑量維生素D 先用大劑量維生素D控制佝僂病，每天1萬(wàn)～5萬(wàn)U，從較小量開(kāi)始，必要時(shí)加大，同時(shí)追蹤血鈣及尿鈣濃度，慎防高鈣血癥，也可用1，25-(OH)2D3。大劑量維生素D尚可部分恢復(fù)腎小管的轉(zhuǎn)運(yùn)功能。
2.加用電解質(zhì)液 如用維生素D治療數(shù)周，未見(jiàn)功效，應(yīng)加用電解質(zhì)液，可用枸櫞酸鈉和枸櫞酸鉀合劑(鈉鹽和鉀鹽各100g溶在1L水中，鈉、鉀含量各為2mmol/L)對(duì)緩解低血鉀癥和酸中毒有效，合劑用量為2ml/(kg·d)，但須根據(jù)血清二氧化碳結(jié)合力和血鉀濃度以調(diào)整劑量。即使沒(méi)有低鉀血癥，也應(yīng)持續(xù)口服鉀鹽，否則在大量補(bǔ)充時(shí)，更多的鉀將由腎臟丟失。
3.腎功不全 在發(fā)病晚期往往出現(xiàn)腎功能不全，須根據(jù)腎臟對(duì)電解質(zhì)排泄的情況而調(diào)節(jié)鉀、鈉用量。
4.利尿藥 氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)可造成細(xì)胞外容積減少而提高碳酸氫鹽腎閾。
5.補(bǔ)液 靜脈補(bǔ)液或口服補(bǔ)液，以防脫水。
(二)預(yù)后本病征治療適當(dāng)時(shí)，佝僂病、酸中毒和氨基酸尿均可見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，但最后常發(fā)生腎功能衰竭和尿毒癥，發(fā)病年齡越早的預(yù)后越嚴(yán)重。
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