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小兒高黏稠綜合征別名:小兒Reimann綜合征

(一)治療
1.治療原發(fā)病 如巨球蛋白血癥、多發(fā)性骨髓瘤等,以減少異常血漿蛋白質(zhì)的來源。
2.對癥治療 可用血管擴(kuò)張藥,如氨茶堿、地巴唑、煙酸、罌粟堿等,以減低周圍循環(huán)的阻力,低分子右旋糖酐,在改善循環(huán)功能上具有重要意義,成人用量每天500~1000ml,抗凝劑亦可試用,如肝素、雙香豆素等,但效果不甚明顯。
3.腎上腺皮質(zhì)激素 對于出血傾向,除有消化道大出血外,通常不宜用止血藥物,大劑量腎上腺皮質(zhì)激素,有時(shí)可收到暫時(shí)緩解病情的效果。
4.特殊療法 是在病情惡化和癥狀明顯時(shí),可采用血漿清洗術(shù),即將取出的血液,除去異常蛋白,做成紅細(xì)胞鹽水懸浮液,重新輸給患者,達(dá)到減低血漿蛋白的目的,以減輕心肌負(fù)荷,降低血液黏稠度,改善組織臟器的血液循環(huán),對骨髓瘤患者還可以改善骨髓瘤腎損害的腎小球?yàn)V過率和腎濃縮功能,從而使本征所產(chǎn)生的癥狀迅速獲得減輕,其換血量按80ml/kg計(jì)算,亦可參考下列公式:[(測得的血細(xì)胞比容—預(yù)期的血細(xì)胞比容)/測得的血細(xì)胞比容]×體重(kg),新生兒高黏稠血癥時(shí)宜早期進(jìn)行換血療法。
(二)預(yù)后
本病征預(yù)后取決于原發(fā)病,通常是不能自行痊愈。

 

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