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小兒腦干膠質(zhì)瘤

(一)治療
1.放射治療 顱內(nèi)壓不高、邊界不清的實質(zhì)性腫瘤首選放射治療,一般放射總量應達50~55Gy,超過此劑量會造成放射性壞死,照射部位通常為腦干腫瘤局部。多數(shù)患者放療后出現(xiàn)臨床癥狀的好轉(zhuǎn),但緩解期通常不超過8個月。近年,隨著放療技術的發(fā)展,單純放療的5年生存率已顯著提高,最高已達40%。
2.手術治療 對于突出于腦干表面或有囊變者可考慮手術治療,手術的目的為解除腦干的壓迫、恢復腦脊液循環(huán)的通暢及明確腫瘤性質(zhì)。應在不增加神經(jīng)功能損傷的情況下,盡可能顯微鏡下多切除腫瘤,術后輔以放射治療。術中進行腦干神經(jīng)功能監(jiān)測,利用超聲吸引器(CUSA)和激光(Laser)切除腫瘤,可減少術后并發(fā)癥和降低死亡率。早年本組手術探查47例,活檢5例,部分切除35例,大部分切除6例,次全切除1例,術后1個月死亡率為17%。近年顯微手術的應用,手術死亡率已降至1%以下。由于神經(jīng)外科技術的發(fā)展,腦干已不再是手術的禁區(qū),許多類型的腦干腫瘤如外部生長型、囊性型及一些局限型、頸延髓交界型腫瘤,手術后不需其他輔助治療便可獲得很長的生存期。對于內(nèi)部浸潤型腫瘤,無法手術,主要靠放射治療。
3.化療 有人對無法切除的小兒腦干腫瘤進行放療后聯(lián)合化療,選用的藥物有長春新堿、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(環(huán)己亞硝脲)、氟尿嘧啶等,但療效并不肯定,故非臨床上常規(guī)應用。
(二)預后
小兒腦干膠質(zhì)瘤的預后主要與腫瘤的病理性質(zhì)、部位、大小、手術的技術及術后的輔助治療有關。Kim等1980年報道63例腦干腫瘤放療后(劑量大于50Gy),3年生存率為40%;5年生存率為35%;10年生存率為28%;1990年Packer報道31例腦干膠質(zhì)瘤患兒放療后(劑量為72Gy)2年生存率為32%。因各家采取的治療方案不一,因此其生存率的報道也有差異,但對小兒腦干膠質(zhì)瘤的預后較差已達成共識。

 

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