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小兒頸椎融合綜合征別名:小兒Klippel-Feil綜合征

(一)治療
本病征無特殊治療方法。
宜盡早被動牽引,爭取最大限度恢復活動,整個生長階段都應維持。用頭環(huán)牽引,發(fā)揮撐開作用有利于矯正脊柱側彎和后突。
對頸椎不穩(wěn)的要融合頸椎。年幼病兒椎板后方融合較椎體融合更簡便、安全。有神經(jīng)癥狀的,可選擇枕骨后和頸1~2椎板切除或經(jīng)口行齒狀突切除術。Z字成形術松解頸蹼的皮膚、筋膜和肌肉。術后有時可改善外觀和活動范圍。晚期可能有進行性麻痹。如有壓迫癥狀,可用外科療法。
脊柱側凸的治療原則是,對原發(fā)部位或其代償弧度均應及早作適當處理,以防畸形進一步發(fā)展。兒童患者須穿戴特殊的支架,胸椎的側凸不超過55°,否則會加重肺功能的損害。頸椎牽引亦是重要的治療方法,應避免牽引力過強。Bernini等應用動脈造影以觀察枕頸畸形患者的椎動脈,發(fā)現(xiàn)25%有明顯異常,若牽引力過強,往往容易發(fā)生神經(jīng)血管損傷。Allen報道1例在重度外傷后導致四肢癱瘓。這些患者由于常伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常以及椎間孔狹窄、骨贅、椎管狹小、故稍受力影響即可造成神經(jīng)損傷、應予重視。
(二)預后
本病征在外力影響下可致血管神經(jīng)損傷,造成嚴重后果,甚至危及生命。

 

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