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急性間歇性卟啉病別名:急性間歇性血紫質(zhì)病

(一)治療
1.控制腹痛可用嗎啡,應(yīng)避免使用有害藥物,特別是巴比妥及磺胺類(lèi)藥物。吩噻嗪類(lèi)藥物可用作癥狀治療。氯丙嗪25mg,4次/d,可有效控制疼痛及精神癥狀。
2.每天葡萄糖300~500g靜脈或口服,可使ALA合成酶受抑制,使患者尿中ALA和卟膽原排出減少,部分患者可減輕發(fā)作癥狀。
3.血紅素治療 如患者24h內(nèi)癥狀無(wú)改善,可用正鐵血紅素治療。應(yīng)用劑量4mg/kg,12h內(nèi)均勻輸注。如大劑量快速輸注可致急性腎功能衰竭。
4.癲癇發(fā)作的治療 是急性發(fā)作少見(jiàn)并發(fā)癥,可由低鈉、低鎂或卟啉本身對(duì)神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞作用引起。溴劑和硫酸鎂可能有效,糾正電解質(zhì)紊亂可控制癲癇發(fā)作。
(二)預(yù)后
如果注意積極的防治,預(yù)后不一定很?chē)?yán)重。1966年以前,22%急性發(fā)作的病人死亡,死亡病例大多是30歲以前的青年,死因往往是呼吸麻痹和心律失常。1966年以后,急性發(fā)作的死亡僅占5.1%,1979年后,急性發(fā)作期很少死亡。隨著年齡的增長(zhǎng),本病傾向于減輕,預(yù)后較好。

 

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