先天性白細胞顆粒異常綜合征別名：白細胞顆粒異常綜合征
(一)治療
1.一般療法
(1)加強護理和營養(yǎng)：以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)預(yù)防感染：應(yīng)注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。
2.抗感染療法 由于吞噬細胞本身和吞噬能力缺陷，機體無法殺滅感染的細菌，因此，一旦發(fā)生感染，應(yīng)針對病原菌選擇廣譜的殺菌性抗生素進行治療。磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(復(fù)方新諾明)對控制慢性肉芽腫病的感染有一定的效果。
3.免疫替補療法
(1)輸注粒細胞：針對粒細胞吞噬殺菌功能的缺陷，可通過輸注粒細胞起到暫時的替補作用。尤其是應(yīng)用細胞分離器獲得的白細胞懸液中含有更多的粒細胞(1010的細胞數(shù))，可供臨床使用。
(2)輸注新鮮全血：先天性調(diào)理系統(tǒng)缺陷可引起一些反復(fù)感染，應(yīng)用新鮮血漿可以糾正，每次10～20ml/kg，每周或每2周1次。，對嚴重感染的病例，可輸入調(diào)理蛋白，通過加強對病菌的調(diào)理作用，促進機體對病菌的識別、吞噬和清除作用，從而達到控制感染的目的。
(二)預(yù)后
因反復(fù)感染及惡性腫瘤，患者往往在5歲前死亡。
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