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家族性甲狀腺非髓樣癌

(一)治療
手術(shù)原則和方式與散發(fā)性甲狀腺癌相似,但也有作者建議采用更積極的治療方式,包括甲狀腺全切除或近全切除,所有患者均全切除甲狀腺,同時行同側(cè)中央組頸淋巴清掃,術(shù)中應(yīng)仔細探查同側(cè)區(qū)域淋巴結(jié)有無腫大。術(shù)后行預防性核素內(nèi)放射治療和服用足夠量的外源甲狀腺素以抑制TSH的分泌。
由于家族性腺瘤樣息肉病相關(guān)甲狀腺癌的特殊性(病理形態(tài)、分子生物學基礎(chǔ)、臨床表現(xiàn)形式等),對于甲狀腺病變明顯而腸道病變尚不明顯者,需注意家族性腺瘤樣息肉病的可能。家族性腺瘤樣息肉病合并的甲狀腺腫物,如果活檢未見明顯侵犯征象,雖然為良性病變,由于潛在的多中心性危險和腫物惡變的可能,也必須像治療惡性腫瘤一樣采用甲狀腺全切除手術(shù)。合并其他家族性腫瘤綜合征的甲狀腺腫物的處理,由于相同的理由,也應(yīng)該采用積極的手術(shù)方式。
(二)預后
FNMTC預后較差,復發(fā)率高(16.3%),其區(qū)域淋巴結(jié)和對側(cè)腺體復發(fā)率都較散發(fā)性者高。多因素統(tǒng)計顯示FNMTC是無瘤生存期變短的最主要因素。

 

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