本病主要表現(xiàn)為雙側(cè)肘部不對稱，有時伸或屈肘關節(jié)時出現(xiàn)彈響或活動受限。尺骨彎曲方向與脫位類型有關，如橈骨小頭前脫位，尺骨則向前方凸起;橈骨小頭后脫位時，尺骨則向后凸出;外側(cè)脫位時尺骨則向外側(cè)凸出。當橈骨小頭前脫位時，肘關節(jié)屈曲范圍變小，肘窩處可捫及脫位的橈骨小頭，當橈骨小頭后脫位時肘關節(jié)不能完全伸直，肘后方可捫及突起的橈骨小頭。X線片顯示，肘關節(jié)側(cè)位片上橈骨干縱軸線與肱骨頭不發(fā)生交叉，橈骨頭呈圓頂形，橈骨頸與肱骨小頭形成關節(jié)，接觸部位可發(fā)生壓跡。

本病需與外傷性橈骨小頭脫位相鑒別。常見有Monteggia骨折、橈骨頸骨折、牽拉肘以及其它部位損傷引起外傷性橈骨小頭脫位。尺骨彎曲并非先天性橈骨小頭脫位的專有特征，可發(fā)生于未復位的外傷性橈骨小頭脫位。先天性橈骨小頭脫位者肱骨小頭發(fā)育小，橈骨小頭呈卵圓形。橈骨小頭周圍軟組織有骨化者提示為未復位的外傷性橈骨小頭脫位。