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成纖維性纖維瘤

本病少見(jiàn)。無(wú)明顯性別差異??砂l(fā)生于所有年齡段,但診斷時(shí),90%的患者的年齡在30歲以下。無(wú)明確好發(fā)對(duì)部位,可發(fā)生于整個(gè)骨骼系統(tǒng)的任何骨。在長(zhǎng)骨(尤其是股骨,肱骨和脛骨)多見(jiàn)于干骺端,也可見(jiàn)于骨干,在成人期常侵犯至骺端。癥狀輕,發(fā)生晚,包括中等程度疼痛、病理性骨折,偶有相當(dāng)程度的骨膨脹。

對(duì)于一個(gè)長(zhǎng)期存在,有巨大的泡沫樣骨嵴,沒(méi)有惡性腫瘤特點(diǎn)的溶骨性病變,應(yīng)懷疑成纖維性纖維瘤的診斷。在組織學(xué)上,成纖維性纖維瘤必須與Ⅰ級(jí)纖維肉瘤鑒別,Ⅰ級(jí)纖維肉瘤有較多的細(xì)胞及較多的豐滿而多形的核,常見(jiàn)有絲分裂像。事實(shí)上,成纖維性纖維瘤和低度惡性纖維肉瘤沒(méi)有一個(gè)明確的區(qū)別,在一些病例中難以區(qū)分。

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