1.急性型 發(fā)病突起，有劇烈腹痛、腹脹和嘔吐，主要因胃腸淤血所致;若血栓繁衍至腸系膜上靜脈，則可有腹瀉、血便、腹痛、腹脹、腹部壓痛、腹肌緊張和叩擊痛等腹膜炎或麻痹性腸梗阻的表現。在嬰幼兒，可表現為突發(fā)性上消化道出血，脾腫大多屬輕微;若血栓蔓延至門靜脈主干及肝內分支則可出現大量腹水。
2.慢性型 病人若渡過急性期，由于門-體靜脈建立了廣泛的側支循環(huán)——即自然分流的形成，腹水可能緩解或減少，脾腫大常是一個突出的癥狀。一般來說，脾臟腫大的程度取決于病程的長短;脾臟長期充血后，脾髓細胞增生及纖維組織沉積，大量抑血細胞使血細胞破壞增多，出現脾功能亢進，臨床表現為不同程度的貧血、血小板計數減少。此時部分患者發(fā)生鼻出血，但很少發(fā)生紫癜。
若門靜脈血栓累及門靜脈主干和脾靜脈，則因門靜脈的血流經腰靜脈及腹膜后靜脈的側支循環(huán)進入體靜脈，很少或沒有門-奇靜脈間的側支循環(huán)，故無食管靜脈曲張和出血。值得提出的是小兒對門靜脈高壓癥大出血耐受性好，且由于血管彈性好，腹膜后形成自然分流快而豐富，第1次出血后，若遲至15歲后仍無出血復發(fā)，行消化道造影和內鏡檢查又無發(fā)生出血的先兆，手術并非都必須進行。
部分病例可有輕度黃疸，但肝性腦病少見。其他癥狀如腹脹、消化不良、食欲不振等多較輕。
本病臨床表現不典型，診斷較困難。臨床上常誤診為急性腸梗阻、胰腺炎、膽囊炎、原發(fā)性腹膜炎等。在以下不同情況下應考慮本病的診斷：腹痛、腹部膿腫、門靜脈高壓、上消化道出血等。在臨床診治肝硬化門靜脈高壓的過程中，對于急性起病、不明原因的腹痛、腹脹、血樣便，無明確原因的上消化道大出血或脾大，不明原因的麻痹性腸梗阻，合并有血液高凝狀態(tài)，特別對于門靜脈高壓癥斷流術后的患者，應警惕并發(fā)門靜脈系統血栓形成的可能，但確診還要依靠彩色多普勒超聲或CT檢查。診斷困難者行磁共振血管成像、門靜脈造影可做出診斷。

1.急性腸梗阻 表現為腹部膨隆，腹痛劇烈呈陣發(fā)性加劇，體檢可見腸型或逆蠕動波，腸鳴音亢進呈氣過水聲或金屬音調。麻痹性腸梗阻時，則腸鳴音減弱或消失。腹部X線透視或平片檢查可見腸腔內有多個階梯狀液平，少數患者既往有腹部手術史。
2.慢性膽囊炎　疼痛部位多位于右上腹，可放射至右側背部和肩胛區(qū)。疼痛常在進食油膩食物后加重。B超或CT等檢查可確立診斷，有時可發(fā)現與膽囊結石并存，而胰腺的形態(tài)正常、胰管無擴張表現。但必須指出少數患者慢性膽囊炎、膽囊結石與慢性胰腺炎可同時存在。
3.慢性胰腺炎 胰腺癌患者臨床上所表現的上腹飽脹、隱痛、腹瀉及消瘦等癥狀并非其特有，慢性胰腺炎患者同樣存在上述癥狀，并且后者也可出現黃疸和腫塊而酷似胰腺癌，故兩者鑒別十分困難。但慢性胰腺炎一般病史較長，且有反復發(fā)作史，腹瀉和消瘦癥狀僅在經歷較長病程后才顯著。胰腺癌病程較短，無反復發(fā)作史，消瘦則較早出現。胰腺炎時腹部X線平片可發(fā)現胰腺鈣化點。B超、CT檢查或胰腺腫塊組織細胞學檢查可確定診斷。必須指出，慢性胰腺炎可演變?yōu)橐认侔?/p>