外陰神經纖維瘤一般無癥狀，生長緩慢，很少惡變，但妊娠時此瘤可明顯增大，瘤體較大時有時出現(xiàn)墜痛不適?？砂l(fā)生于任何組織內，常發(fā)生于陰唇，單發(fā)，瘤體較小，質軟，常帶蒂，表面見色素沉著。瘤體顯著凸出于皮膚表面，形成球形或有蒂的疝囊樣腫塊，可用指尖將瘤壓入皮內，腫瘤有明顯的彈性。皮膚上見咖啡斑，大小不等，從米粒大小至巨大懸垂瘤體、數(shù)目多或散發(fā)。有學者認為，直徑超過1.5cm咖啡斑有6處以上可診斷多發(fā)性神經纖維瘤。
1.孤立性神經纖維瘤(solitaryneurofibroma) 直徑在1cm左右，不伴有多系統(tǒng)病變。
2.局限性神經纖維瘤(localizedneurofibroma) 本病的特征是多個孤立的神經纖維瘤聚集在一起。
本病主要是幼年發(fā)病，有家族史，咖啡斑、柔軟贅瘤以及其他系統(tǒng)損害等特點，必要時結合病理檢查，一般診斷不難。
1.病史 可有身體其他部位的神經纖維瘤的病史。
2.癥狀 全身發(fā)現(xiàn)多處皮下結節(jié)。外陰皮下結節(jié)為其中之一。
3.體征 皮下結節(jié)觸之柔軟，大小不等，表面皮膚可見黃色褐色的色素沉著，另有少部分腫瘤表現(xiàn)為非皮下結節(jié)，而顯著突出于皮膚表面形成球形或有蒂的疝囊樣腫塊，質軟。

1.侵襲性血管黏液瘤 界限清楚，富有細胞，有顯著的纖細壁薄樣血管，周圍有梭形、漿細胞聚集。
2.低度惡性的惡性神經鞘瘤 高細胞性，可出現(xiàn)異源性成分，出現(xiàn)個1個/10HPF核分裂，即是診斷惡性依據(jù)之一。
3.前庭大腺囊腫 外陰纖維瘤需要與小的前庭大腺囊腫鑒別。病理檢查可確診。
4.外陰脂肪瘤 瘤體較小、質軟，與外陰神經纖維瘤相似，但不帶蒂。病理活檢可證實。
5.外陰皮贅 質軟，帶蒂，無明顯色素沉著，鏡下見皮贅由表皮所包圍的真皮結締組織組成。