外陰梅克爾細(xì)胞癌別名：外陰Merkel細(xì)胞癌
外陰梅克爾細(xì)胞癌生長(zhǎng)緩慢，一般都表現(xiàn)為外陰活動(dòng)、無(wú)痛性腫塊，短期內(nèi)增大，多呈結(jié)節(jié)狀，也可表現(xiàn)為斑塊狀，部分伴表面皮膚潰瘍和接觸性出血。逐漸增大至一定程度后停止生長(zhǎng)，病程為數(shù)周至數(shù)月不等。除主要見(jiàn)于大陰唇外，有4例發(fā)生于小陰唇，還可見(jiàn)于前庭大腺、陰蒂周圍、后陰唇系帶。半數(shù)以上病人出現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
由于外陰梅克爾細(xì)胞癌臨床上很難診斷，根據(jù)臨床表現(xiàn)、體征結(jié)合以上實(shí)驗(yàn)檢查，在組織學(xué)診斷后，需進(jìn)行影像學(xué)檢查以排除繼發(fā)可能。同時(shí)了解轉(zhuǎn)移情況以確定腫瘤期別，包括：X線胸片，腹部、盆腔B超，頭顱CT掃描和ECT骨掃描等檢查，還可采用奧曲肽閃爍顯像和FDG-ET等。免疫組化和超微結(jié)構(gòu)觀察有助于明確診斷和鑒別診斷。
組織學(xué)尚需與惡性淋巴瘤、小細(xì)胞黑色素瘤、汗腺癌、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、Ewing瘤及血管上皮樣肉瘤等相鑒別。病理上由于瘤細(xì)胞形態(tài)大小一致而不成熟，因此易誤診為母細(xì)胞型淋巴瘤或轉(zhuǎn)移癌，特別是來(lái)源于肺部的燕麥細(xì)胞癌，后者在瘤細(xì)胞內(nèi)也含中心致密顆粒，因此需做電鏡檢查才能鑒別。
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