1.發(fā)作表現(xiàn) 3個(gè)月內(nèi)起病, 強(qiáng)直和(或)強(qiáng)直陣攣發(fā)作，每天可發(fā)作2～40次不等，每次發(fā)作短暫，短則10s，長則只有5min?？梢猿纱l(fā)作，部分病兒以后轉(zhuǎn)為嬰兒痙攣癥。
早期肌陣攣性腦病主要發(fā)作類型為全身性或游走性肌陣攣，一般不轉(zhuǎn)變?yōu)閶雰函d攣癥。
2.精神運(yùn)動(dòng)障礙 智力及體格發(fā)育顯著落后，嚴(yán)重者從不會(huì)哭笑和注視，病后豎頭功能喪失。存活者常不會(huì)抬頭，語言障礙、肢體偏癱等。精神運(yùn)動(dòng)障礙的程度與發(fā)作起始年齡有關(guān)。
診斷標(biāo)準(zhǔn)有必備和參考條件，分述如下。
1.診斷必備條件
(1)發(fā)病年齡為新生兒及小嬰兒(主要在生后3個(gè)月內(nèi)起病)。
(2)頻繁而難以控制的強(qiáng)直和(或)強(qiáng)直陣攣發(fā)作。
(4)特征性暴發(fā)抑制型腦電圖。
(4)嚴(yán)重的精神運(yùn)動(dòng)障礙。
2.診斷參考條件
(1)家族史、多種病因。
(2)可轉(zhuǎn)變?yōu)閶雰函d攣癥。
大田原綜合征與嬰兒痙攣征(West綜合征)、Lennox-Gastant綜合征同屬年齡依賴性癲癇性腦病。
(3)三者的共同點(diǎn)為：
①年齡依賴;
②頻繁不易控制的發(fā)作;
③持續(xù)嚴(yán)重不正常的腦電圖;
④多種多樣的病因;
⑤智力受損;
⑥預(yù)后不良。三者之間又有各自的臨床及腦電圖學(xué)的差別，并提示與年齡相關(guān)的轉(zhuǎn)變，大田原綜合征在4～6個(gè)月時(shí)可轉(zhuǎn)變成West綜合征，West綜合征在1歲半～3歲時(shí)轉(zhuǎn)變成Lennox-Gastant綜合征。

在鑒別診斷中與West綜合征、Lennox-Gastant綜合征鑒別，須注意各自不同的臨床特點(diǎn)。大田原綜合征的強(qiáng)直和(或)強(qiáng)直陣攣發(fā)作;West綜合征的短暫頭、肢體向軀干屈曲的肌陣攣發(fā)作;Lennox-Gastant綜合征的三聯(lián)征(肌陣攣發(fā)作、失張力或強(qiáng)直陣攣發(fā)作、不典型失神發(fā)作)。以及大田原綜合征的暴發(fā)抑制腦電圖形;West綜合征的高峰節(jié)律紊亂圖形;Lennox-Gastant綜合征的彌漫性慢棘慢波波形，均具有特征性和鑒別診斷意義。