小兒血管網狀細胞瘤別名：小兒血管網織細胞瘤
可有家族病史。各年齡期均可發(fā)病，兒童多見。腫瘤可分為囊性和實性兩種類型。腫瘤病史長短不一，實質性腫瘤生長較緩慢，可長達數年或更長時間，囊性者時間較短，可數周、數月或數年。偶有因腫瘤突然囊變或腫瘤卒中呈急性發(fā)病。顱后窩腫瘤易壓迫阻塞第四腦室，引起腦脊液循環(huán)梗阻，其病程也較短。腫瘤位于小腦半球時，常出現顱內壓增高及小腦癥狀，并伴有強迫頭位。90%的患者有顱內壓增高癥狀，表現為頭痛、頭暈、嘔吐、視盤水腫及視力減退。嘔吐見于80%的病例，視力減退占30%，頸強直占11%。小腦腫瘤常伴有眼顫、共濟失調、行走不穩(wěn)、復視、頭暈、視力減退、后組腦神經麻痹等，個別病例有延髓癥狀，表現為吞咽困難、喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失、飲食嗆咳等。位于大腦半球者，可根據其所在部位不同而出現相應的癥狀和體征，可有不同程度的偏癱、偏側感覺障礙、偏盲等。少數出現癲癇發(fā)作。
此外，臨床表現與病理分型有關。毛細血管型和混合型腫瘤易形成較大的囊腫，顱內壓增高癥狀進展快，病程短，易出現強迫頭位及腦干癥狀。細胞型腫瘤因實質成分較高，病程進展較緩慢，癥狀較晚出現。海綿型易出現瘤內出血，病程較短，癥狀波動性較大，?？赏蝗粣夯?。如出血破入蛛網膜下腔，可出現腦膜刺激癥狀。
查體可有腦神經障礙、三叉神經感覺減退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經部分麻痹。90%的患者眼底可見視盤水腫，少數可見視網膜上有血管瘤或腫瘤出血引起的一些表現。內臟先天性疾病有肝囊腫、多囊腎、附睪炎、腎上腺嗜鉻細胞瘤、附睪管狀腺瘤等。
患兒(多為男性)有視網膜血管瘤或肝、腎、胰多發(fā)囊腫，及紅細胞增多癥，如果出現顱內壓增高和小腦體征應考慮此病的診斷。
與其他顱內腫瘤相鑒別。囊性血管網狀細胞瘤應與星形細胞瘤相鑒別，后者瘤結節(jié)增強，掃描強化不均勻，密度較低。鈣化不能作為二者鑒別點，因二者均有鈣化。實體型血管網狀細胞瘤應與髓母細胞瘤鑒別，前者常伴有von Hippel-Lindau綜合征，后者多見于小腦蚓部。對于瘤結節(jié)位于囊內者，在術前鑒別有一定困難。腫瘤位于橋小腦角者，需與聽神經瘤相鑒別，后者多為實體，常有聽力改變。另外也需與供血豐富的顱后窩惡性膠質瘤及腦血管畸形相鑒別。
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