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小兒抗磷脂綜合征別名:小兒抗磷脂綜合癥

1.血栓形成 血栓可以發(fā)生在動脈,也可發(fā)生在靜脈。其臨床表現(xiàn)取決于受累血管的種類、部位和大小??梢员憩F(xiàn)為單一血管或多個血管受累。最常見部位為下肢深靜脈血栓形成,表現(xiàn)為一條腿水腫和疼痛。此外,腦、腎、視網(wǎng)膜的動靜脈,矢狀竇和海綿竇均可出現(xiàn)血栓。雖然血栓可發(fā)生于各個動、靜脈及其分支,但對病人威脅更大的則是動脈血栓。動脈循環(huán)阻塞后,可出現(xiàn)缺血性壞死,如心肌梗死、腸梗死等。腎小動脈及更小血管阻塞后可導致腎功能衰竭。北京兒童醫(yī)院觀察到2例抗磷脂抗體陽性的狼瘡患兒因視網(wǎng)膜動脈閉塞而造成視力下降,1例狼瘡患者出現(xiàn)鎖骨下靜脈和腋靜脈栓塞而致上肢水腫和疼痛。
2.血小板減少 血小板減少是抗磷脂綜合征表現(xiàn)之一。有人報道特發(fā)性血小板減少性紫癜的患者中30%抗磷脂抗體陽性,約有50%系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在整個疾病過程中,可能發(fā)生血小板減少??赡苁强沽字贵w與血小板膜磷脂結合,激活血小板,使其凝集加速,從而導致血小板減少。
3.神經精神系統(tǒng)損傷 神經精神癥狀主要表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作(transit ischemic attacks),腦血管意外,包括腦血栓、腦出血、精神行為異常、癲癇、舞蹈病和脊髓病變如截癱等。
4.自發(fā)性流產和死胎 具有抗磷脂抗體的女性患者常有多次自發(fā)性流產或妊娠中末期胎死宮內的病史。病理研究發(fā)現(xiàn),在抗磷脂抗體陽性伴習慣性流產者的胎盤中,有胎盤血管血栓形成和阻塞,以致血管蛻膜段脫離胎盤,造成胎盤血液灌注不良。這是導致胎盤和胎兒供血減少引起流產的主要原因。
5.其他表現(xiàn) 皮膚網(wǎng)狀青斑,溶血性貧血和由于動脈血栓形成而致肢端壞疽,以及靜脈血栓可致血栓性靜脈炎或肢體慢性潰瘍等。此外,還見關于合并心瓣膜損傷和心內膜炎的報道。
抗磷脂綜合征不是一個特定的疾病,而是一個臨床的綜合表現(xiàn)。1999年國際上對診斷抗磷脂綜合征提出了簡化標準:
1.臨床標準
(1)血管血栓形成。
(2)在任何組織或器官臨床發(fā)作一次或多次動脈、靜脈或小血管血栓形成
妊娠并發(fā)癥。
(3)一次或多次在妊娠10周時或10周之后發(fā)生形態(tài)學正常胎兒的不明原因死亡;或一次或多次在妊娠34周之前或34周時發(fā)生形態(tài)學正常新生兒的不明原因死亡;或在妊娠10周之前發(fā)生不明原因連續(xù)自發(fā)性流產3次以上。
2.實驗室標準
(1)抗心磷脂抗體增高。
(2)血中測到中等或高滴度的抗心磷脂抗體IgG或IgM達2次以上,2次檢測至少相隔6周。
(3)狼瘡抗凝集抗體。
(4)根據(jù)血栓和止血協(xié)會指南:血中測到狼瘡抗凝集抗體達2次以上,2次檢測至少相隔6周。

 

須鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性抗磷脂綜合征。單從臨床表現(xiàn)或實驗室檢查很難確診PAPS。一個有中高滴度aCL或LA陽性的患者,并有以下情況應考慮PAPS可能:
①無法解釋的動脈或靜脈血栓;
②發(fā)生在不常見部位的血栓(如腎或腎上腺);
③年輕人發(fā)生的血栓;
④反復發(fā)生的血栓;
⑤反復發(fā)作的血小板減少;
⑥發(fā)生在妊娠中晚期的流產。
靜脈血栓需與蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ缺陷癥、血栓性血小板減少性紫癜、纖溶異常、腎病綜合征、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、白塞病及與口服避孕藥相關的血栓等疾病相鑒別。
動脈血栓需與高脂血癥、糖尿病血管病變、血栓閉塞性脈管炎、血管炎、高血壓等疾病相鑒別。
需要注意的是aPL的出現(xiàn)并不一定發(fā)生血栓,約12%的正常人中可以出現(xiàn)IgG或IgM類aCL抗體陽性。梅毒和AIDS、Lyme病、傳染性單核細胞增多癥、結核等疾病分別有93%、39%、20%、20%的抗磷脂抗體陽性率。一些藥物如酚噻嗪,普魯卡因胺、氯丙嗪、肼苯達嗪、苯妥英鈉、奎寧,普耐洛爾和口服避孕藥也可以誘導出aPL;另外,有一些惡性腫瘤如黑色素瘤、腎母細胞癌、肺癌、淋巴瘤和白血病等亦可出現(xiàn)aCL或抗體陽性。

 

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