小兒遺傳性果糖不耐受別名：小兒果糖代謝缺陷
發(fā)病年齡與所用飲食成分有關。由于各種奶方中大多含有蔗糖，故在出生后即給予人工喂養(yǎng)的新生患兒常在2～3天內(nèi)出現(xiàn)嘔吐、腹瀉、脫水、休克和出血傾向等急性肝功能衰竭癥狀;母乳喂養(yǎng)兒都在幼嬰兒時期給予含蔗糖或果糖的輔食后發(fā)病，在喂養(yǎng)30min內(nèi)即發(fā)生嘔吐、腹痛、出冷汗直至昏迷和驚厥等低血糖癥狀，若不及時終止這類食物，則患兒迅速出現(xiàn)食欲不振、腹瀉、體重不增、肝大、黃疸、水腫和腹水等。有些患兒在嬰兒時期會因?qū)掖芜M食“甜食”后發(fā)生不適癥狀而自動拒食，這種保護性行為可使患兒健康成長至成人期。少數(shù)患兒可能因未及時診斷治療而死于進行性肝功能衰竭。
確診可依據(jù)：
1.臨床特點 從食物中摒除果糖后，臨床癥狀于幾小時內(nèi)消失。
2.果糖耐量試驗(fructose tolerance test) 顯示血葡萄糖及血磷急速下降，同時果糖、脂肪酸及乳酸上升，但本試驗易引起低血糖發(fā)作，故宜慎用，而且所用果糖量宜減少，口服按0.5g/kg，靜脈量減半，兒童也可按3g/m2口服。
3.活檢 肝、腸黏膜中酶的測定顯示酶活性顯著減低。
本病應注意與幽門梗阻、胃腸炎、敗血癥、嚴重肝炎及其他糖代謝缺陷病相鑒別。
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