本病很少見，1971年以前僅有30例報告。好發(fā)于3歲以前的嬰幼兒，男女發(fā)病約相等。皮疹為無癥狀、輕度高起的圓或卵圓形、淡紅色和褐黃色丘疹，直徑2～8mm。皮損首先發(fā)生于顏面上部，主要在眼瞼、前額和頰部，以后發(fā)生在整個頭部、耳后、枕部和頸部，亦可發(fā)生于肩部和臂部。皮損數(shù)目不等，可數(shù)個或多至100個以上，并不斷發(fā)生。黏膜和內(nèi)臟不受侵犯。損害8個月～4年后可自行消退，不遺留瘢痕。

1.幼年性黃色肉芽腫 特別是與小結(jié)節(jié)型幼年黃色肉芽腫鑒別，幼年性黃色肉芽腫結(jié)節(jié)呈多形性，部位不限于頭及頸部。組織病理檢查，由大量多核巨細(xì)胞和泡沫細(xì)胞構(gòu)成。電鏡檢查可見胞漿內(nèi)有脂滴。
2.色素性蕁麻疹 應(yīng)與結(jié)節(jié)型色素性蕁麻疹鑒別，后者摩擦后起風(fēng)團(tuán)，組織病理檢查可見大量肥大細(xì)胞。
3.肉樣瘤 應(yīng)與苔蘚型肉樣瘤鑒別，后者組織病理檢查可見上皮樣細(xì)胞島，網(wǎng)狀纖維伸入和圍繞上皮樣細(xì)胞島。
4.全身發(fā)疹性組織細(xì)胞增生癥 主要見于成人，皮損泛發(fā)全身，電鏡檢查見巨噬細(xì)胞內(nèi)有許多致密和規(guī)則性板層小體，成簇聚集。
5.丘疹性黃瘤 皮損廣泛，即使早期損害，組織病理檢查亦可見泡沫細(xì)胞和Touton巨細(xì)胞。
6.朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 特別是Hand-Schüller-Christian病。后者免疫組化檢查S-100蛋白陽性，超微檢查可見Birbeck顆粒，可以鑒別。