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先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張性大理石樣皮膚別名:先天性泛發(fā)性靜脈擴(kuò)張

本病多發(fā)生于女性,出生時(shí)即存在。表現(xiàn)為全身性或局限性皮膚靜脈網(wǎng)擴(kuò)張,呈網(wǎng)狀青斑,其上可產(chǎn)生細(xì)小潰瘍,潰瘍愈合后留有萎縮性瘢痕。本病常并發(fā)蜘蛛痣及血管角皮瘤。此現(xiàn)象可自然消退,亦可持續(xù)不變。另外,該病還可合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、先天性青光眼及智力低下等。
根據(jù)出生時(shí)即有的網(wǎng)狀血管損害及先天性畸形可以診斷此病。

 

需與下列疾病鑒別:
1.新生兒紅斑狼瘡 出生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病,頭面部曝光部位受累較多,皮損常對(duì)稱分布,可伴有血小板減少、輕度貧血、血清免疫學(xué)改變和肝臟腫大。
2.Bockenheimer綜合征 兒童期發(fā)病,一般侵犯單個(gè)肢體,表現(xiàn)為進(jìn)行性的大靜脈擴(kuò)張?jiān)龃?,皮下組織腫脹,可形成靜脈石和血栓,患肢有增長(zhǎng)或縮短現(xiàn)象。

 

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