先天性心包缺如或缺損別名：先天性心包缺如
1.男女均可發(fā)病，男多于女(3∶1)，報(bào)道的病人年齡為11～79歲。
2.大多數(shù)心包缺損病人通常無癥狀，少數(shù)可出現(xiàn)某些非特異性癥狀。其中最常見的癥狀為胸部不適，偶可出現(xiàn)呼吸困難、頭暈和暈厥。左側(cè)心包部分缺損可因在缺損處發(fā)生一部分心臟的嵌頓疝而危及生命。右側(cè)部分心包缺損異常罕見，可伴有吸氣時(shí)右胸痛，是由于右房或右室疝，或肺疝進(jìn)入心包腔。
3.胸骨左緣可聞及Ⅰ～Ⅲ級收縮期雜音，此雜音可能與易變的心臟產(chǎn)生湍流有關(guān)。左側(cè)心包完全缺損時(shí)，心尖搏動可向左移位。
4.1/3的病例尚可合并其他先天性畸形，如動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、先天性二尖瓣狹窄、法洛四聯(lián)癥等。
本病無特征性癥狀和體征，診斷依據(jù)超聲心動圖證實(shí)左心室輪廓有局限性膨出和心包回聲衰落，放射性核素楔入可明確診斷。1995年，Connolly等總結(jié)了10例患者的超聲心動圖特征為不正常的超聲窗(10/10)、心臟高變動性(9/10)、異常的室間隔運(yùn)動(8/10)和心臟搖擺運(yùn)動(7/10)。心導(dǎo)管造影檢查僅在合并其他需行外科手術(shù)治療的先天性心血管畸形時(shí)實(shí)施。肺動脈造影時(shí)若出現(xiàn)左房渾濁化，或左心耳輪廓超出心臟左緣，提示發(fā)生左房或左心耳疝。
胸痛者需與心絞痛鑒別。胸片示左心緣上部突出，需與肺動脈擴(kuò)張、左心耳動脈瘤、二尖瓣疾病、房間隔缺損及左肺門淋巴結(jié)增大等鑒別。
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